Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Petites annonces Médicales

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

   Forum

Fiches lecteurs > Hématologie

QU’EST-CE QUE L’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale Medinfos.

Introduction
Etiologie
Développement du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles

Publicité

TRAITEMENTS

* Antibiotiques

Ils sont utilisés contre les infections.

* Transfusions

Elles sont préconisées en cas d’anémie mal tolérée

* Hormonothérapie

Les corticoïdes sont parfois efficaces. Des doses élevées (40mg de prednisone par jour) doivent être données pendant au moins 2 semaines avant de déterminer s’il y a ou non réponse au traitement.

Les androgènes permettent aussi quelques fois une remontée de l’hémoglobine ou une diminution des besoins transfusionnels.

*Anticoagulants

L’héparinothérapie est indiquée en cas de thromboses. Un traitement anticoagulant prophylactique au long cours est indiqué après un accident thrombotique (en l’absence de thrombopénie).

* Greffe de moelle osseuse

Elle est la seule thérapeutique actuelle susceptible de guérir l’HPN. Elle est indiquée lorsque le tableau est celui d’une aplasie sévère, qu’il existe un donneur HLA identique dans la fratrie ou en cas d’épisodes thrombotiques importants.

Dernière modification de cette fiche : 24/05/2005