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Hématologie
DREPANOCYTOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Diagnostic positif d'une drépanocytose
homozygote
Diagnostic positif d'une drépanocytose
hétérozygote
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
Le traitement ne se conçoit
qu'en milieu spécialisé, particulièrement en pédiatrie.
1) traitement préventif
en cas d'union entre hétérozygotes
Le conseil génétique
s'impose ainsi que le dépistage anténatal.
2) Buts
Le but du traitement est d'éviter
la survenue des crises occlusives en évitant les facteurs favorisants,
de traiter les crises occlusives et les crises de déglobulisation.
3) Moyens et indications
a) Prévention des crises occlusives
Elle passe par la
prévention des facteurs déclenchants des crises.
Ainsi,
il convient d’éviter la déshydratation,
l’hypoxie, la consommation de boissons glacées
ou alcoolisées ou l’absorption de narcoleptique.
La prescription de 1 mg par jour d’acide folique est indiquée
dans un contexte d’hémolyse chronique.
Les vaccinations
anti-pneumococcique, hépatite B, anti-grippal et ant-haemophilus
(entre 3 et 5 mois) seront pratiquées.
Outre-mer, une prophylaxie
du paludisme et de l’amibiase seront de mise.
Un contrôle
ophtalmologique annuel est pratiqué dès l’age
de 15 ans à la recherche de rétinopathie proliférative
(hémorragie du corps vitré, décollement
rétinien).
b) traitement des crises
occlusives
Il fait appel aux antalgiques,
à la réhydratation par voie parentérale, et
à l'alcalinisation en cas d'acidose.
En cas de complications
graves et répétées en particulier infectieuses
ou pendant le 3°trimestre de la grossesse, l'exsanguino-transfusion
partielle (soustraction de sang pathologique et transfusion
de culots globulaires) permet d'enrayer momentanément
le cours de la maladie, en maintenant le taux d'hémoglobineS
< 40%.
L'hyposplénie est réversible
par les échanges transfusionnels tant que la rate n'est pas totalement
détruite par les infarctus
répétés.
c) traitement des crises
de déglobulisation
Les transfusions sont
indiquées d'urgence. Ailleurs, la transfusion n'est indiquée
qu'en cas d'anémie sévère et mal tolérée.
+ traitement complémentaire
La splénectomie
est rarement avant faite avant l'âge de 6 ans.
Sinon, il s'agit
de la prophylaxie
des complications infectieuses due à l'asplénie
spontanée, et de la carence en folates par la
prescription systématique d'acide folique.
CONCLUSION
La drépanocytose est
une maladie grave dès son diagnostic du fait de crises paroxystiques
invalidantes par ses séquelles et leur fréquence. Une prise
en charge adaptée ne permet cependant pas au patient de mener une
vie normale car il est constamment menacé par des complications
parfois mortelles.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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