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Hématologie
LEUCEMIE
LYMPHOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
Dans un grand nombre de cas,
l'évolution de la leucémie lymphoide chronique est stable
pendant de nombreuses années. Sous traitement par chlorambucil,
la normalisation de la numération formule plaquette est obtenue
dans 30% des cas, mais le syndrome tumoral et l'infiltration médullaire
persistent.
La médiane de survie
est de 5 à 7 ans, émaillée de poussées de
moins en moins sensibles avant que n'apparaissent l'insuffisance médullaire,
qui constitue un cap dans l'évolution de la maladie.
Diverses complications peuvent
assombrir le pronostic:
1) Les infections
C'est la cause la plus fréquente
du décès des patients et les infections sont favorisées
par l'hypogglobulinémie, un déficit immunitaire cellulaire
ou une neutropénie.
Les infections sont surtout
bactériennes mais tous les types peuvent se voir.
2) Les cytopénies
L'anémie est
de mécanisme central par l'infiltration lymphocytaire, ou périphérique
par anémie hémolytique auto-immune ou hypersplénisme.
L'étude de la cinétique des hématies marquées
au chrome radioactif aide au diagnostic du mécanisme de l'anémie.
Une anémie arégénérative profonde doit faire
pratiquer un myélogramme pour trancher entre une chimio-toxicité
et un envahissement médullaire.
Ces remarques concernant l'anémie
sont valables pour la thrombopénie.
3) Les transformations malignes
Le syndrome de Richter,
ou survenue d'un lymphome au cours d'une leucémie lymphoide chronique,
est observé dans 3 à 10% des cas. Il doit être évoqué
devant l'apparition de grosses masses ganglionnaires douloureuses, parfois
compressives accompagnées d'une altération de l'état
général. Le diagnostic est confirmé par la biopsie
ganglionnaire.
Leur pronostic est sombre puisqu'il
s'agit de lymphome de haut grade à grandes cellules ou immunoblastique
avec une très faible réponse aux chimiothérapies
les plus agressives.
La transformation en leucémie
prolymphocytaire doit être suspectée devant une altération
de l'état général, une augmentation rapide de la
splénomégalie et du chiffre des GB>100 000/mm3.
Son évolution est péjorative.
4) Les cancers associés
L'incidence des cancers est
augmentée chez les patients atteints de leucémie lymphoide
chronique (6 à 15% des cas). Le rôle du chlorambucil au long
cours est un facteur favorisant. Le cancer de la peau est le plus fréquent,
mais tous les types de cancers peuvent se voir: ils doivent être
traités vu l'évolution lente de la leucémie lymphoide
chronique.
5) Localisations viscérales
spécifiques
Elles sont rares mais parfois
révélatrices. Tous les organes peuvent être touchés
mais, la peau, la sphère ORL
(amygdales, glandes salivaires et lacrymales),
le poumon et la plèvre, le tube digestif et l'os sont les principaux
organes concernés.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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