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Hématologie
SPLENOMEGALIE
MYELOIDE
Définition,
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
TRAITEMENT
1) Buts
Le traitement est essentiellement
symptomatique devant l'absence de traitement étiologique.
L'affection étant le
plus souvent et pendant longtemps bien tolérée, l'abstention
thérapeutique est l'attitude préconisée dans la plupart
des cas.
2) Moyens et indications
L'allopurinol est maintenu
à vie à des doses maintenant une uricémie normale.
Une hypercytose importante
et menaçante ou une splénomégalie compressive
fait prescrire de l'hydroxyurée à la dose de
15 mg/kg par jour par voie orale pour débuter
soit une dose de 500 mg deux fois par jour environ.
Parfois, lorsque la splénomégalie myéloïde
s’accompagne d’une ascite et de cytopénie, un traitement
par busulfan à la dose de 2 à 4 mg/jour peut être
instauré. De même, certains utilisent le melphalan.
Enfin, l’anagrelide est un produit qui s’administre par voie
orale et qui entraîne une baisse importante du taux de plaquettes
sériques. L'hyperhémolyse
fait appel à la corticothérapie, que le
test de Coombs soit positif ou négatif.
L'androgénothérapie
à forte dose prolongée corrige les anémies
par insuffisance de production.
La radiothérapie
splénique peut être utile dans les rates douloureuses,
mais ne doit porter que sur une partie de la rate car elle peut induire
une insuffisance médullaire grave.
La splénectomie
est l'apanage des complications de l'hypersplénisme.
Elle n'est envisagée qu'après étude isotopique complète:
il doit persister une production médullaire et la rate doit être
plus destructrice que productrice. Les risques infectieux doivent aussi
être appréciés.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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