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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE THROMBOPENIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
La première consultation
Diagnostic Etiologique
Pronostic
Traitement
Conclusion
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
Thrombopénies
périphériques
a) Destruction immunologique
des plaquettes
* purpura thrombopénique
idiopathique:
production d'anticorps antiplaquettes chez des sujets antérieurement
sains et ne prenant aucun médicament (cf chapitre plus spécifique
dans purpura).
La maladie survient fréquemment
chez la femme jeune et l'enfant de moins de 8ans. Chez ce dernier,
il s'agit souvent d'un seul épisode à la suite d'une
infection non-étiquetée: l'intérêt du myélogramme
est très discuté. Entre 20 et 40 ans chez la femme, l'affection
est chronique dans 80% des cas et l'on retrouve ultérieurement
des signes systémiques de lupus érythémateux
(LES) dans 1/3 des cas.
D'autres maladies doivent être
recherchées (autres collagénoses, maladies auto-immunes,
lymphomes) qui sont retrouvées dans 40% des cas, précédant,
accompagnant ou compliquant le purpura thrombopénique idiopathique.
- L'origine immunologique
est affirmée par la présence d'une quantité importante
d'immunoglobulines à la surface des plaquettes
* Au cours des pathologies
auto-immunes
Hémopathies lymphoïdes
leucémies lymphoides chroniques en particulier, collagénoses
LES surtout, dysthyroïdies auto-immunes, anémies
hémolytiques auto-immunes... L'association de 2 cytopénies
auto-immunes constitue le syndrome d'Evans.
* purpura thrombopénique
post-transfusionnel, rare
Il survient brutalement
8j après une nouvelle transfusion chez le sujet antérieurement
transfusé et immunisé possédant des plaquettes PlA1
* purpura thrombopénique
néonatal, entité à part du fait de l'âge du
sujet
Le mécanisme est soit
un passage transplacentaire d'Ac de purpura thrombopénique idiopathique
chronique, soit une alloimmunisation foeto-maternelle ayant conduit
à la formation d'anticorps anti-PlA1. La thrombopénie
est transitoire.
* purpura thrombopénique
infectieux
Le mécanisme est similaire
à celui du purpura thrombopénique idiopathique mais l'infection
causale est parfaitement identifiée. En dehors du VIH
suspecté à tout âge, il peut s'agir d'une rougeole,
rubéole, varicelle, Mononucléose infectieuse, infection
à cytomégalovirus, hépatite virale...
- L'évolution
se fait vers la résolution parallèle à l'infection
dans 80% des cas avant le 6°mois, ou l'autonomisation.
Il est possible d'observer
une thrombopénie au cours des septicémies
à méningocoques, Eschérishia Coli, Pseudomonas, haemophilus
influenzae et Klebsiella, et des rickettsioses et du paludisme.
Le purpura fulminans est une variété particulière
de purpura infectieux s'accompagnant d'un collapsus surtout du au méningocoque.
* purpura thrombopénique
médicamenteuse immunoallergiques
La thrombopénie est
brutale avec syndrome hémorragique après un délai
moyen de 10j, mais qui peut être beaucoup plus important. Les prises
répétées de médicaments ou une reprise d'un
traitement à doses minimes peut être en cause.
Les médicaments les
plus impliqués sont la quinine et les quinidiniques, la digoxine,
l'aspirine, l'amido-pyrine, les thiazidiques, les sulfamides, la méthyldopa,
la céphalotine, la cimétidine, la diphénylhydantoine,
le triméthoprime/sulfaméthoxazole, les sels d'or et l'héparine
(cf thrombopénie à l'héparine).
- Il existe des tests in vitro
permettant le diagnostic. Après suppression de la molécule
en cause, la guérison survient en 5 à 10j.
b) Consommation par un processus
de coagulation qui dépasse les capacités de régénération
médullaire
* Coagulation Intra-Vasculaire
Disséminée (CIVD)
Diminution du fibrinogène
et des facteurs II, V et VIII, augmentation des PDF
et des complexes solubles la caractérisent. Les processus de
déclenchement sont variés.
Dans l'exceptionnel syndrome
de Kasabach-Merritt, le déclenchement et l'entretien de la
CIVD
est très localisé, un angiome géant par exemple.
Il est aussi localisé au cours des anévrysmes
disséquants.
* Purpura thrombotique thrombopénique
ou syndrome de Moscowitz: fièvre, Anémie hémolytique
avec schizocytes, insuffisance rénale aigue et manifestations neurologiques
Le point de départ
est mystérieux (certainement une lésion endothéliale)
mais les signes sont en rapport avec le dépôt de fibrine
au niveau lésionnel.
Dans le syndrome
hémolytique et urémique de l'enfant, la situation
est voisine mais les signes neurologiques sont au second plan
* Cause mécanique
Citons les thrombopénies
liées aux prothèses valvulaires.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007 |
