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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
LES
HYPERGASTRINEMIES
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Hypergastrinémies sans
hypersécrétion
Hypergastrinémies avec hypersécrétion
Hypergastrinémies
avec hypersécrétion:
Le syndrome de ZOLLINGER-ELLISSON
Les moyens diagnostiques et
le traitement du syndrome de Zorringer-Ellisson ont été
révolutionnés par l'apport des benzimidazoles, de l'échoendoscopie
et de la transillumination duodénale. La maladie reste quand
même grave car en l'absence de diagnostic topographique pré-opératoire
ou même opératoire, de résécabilité
ou en présence de signes de malignité ou de néoplasies
endocriniennes multiples, le pronostic est encore dans de nombreux cas
pessimiste.
C'est une maladie rare. Le déterminisme de l'hypergastrinémie
est une sécrétion tumorale endocrine par un gastrinome,
en général pancréatique et moins souvent duodénal,
malin 1X/2. L'association à d'autres endocrinopathies néoplasiques
est possible dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple
de type I: dans ce cas, il n'y a pas de gastrinome mais une hyperplasie
diffuse des cellules G.
Au niveau clinique, les ulcères
sont sévères, multiples, récidivants et
de localisation atypique (par ex, jéjunaux) parfois associés
à une diarrhée chronique avec malabsorption secondaire à
l'hypersécrétion pancréatique avec inactivation de
la lipase (cette hypersécrétion est en rapport avec
une augmentation de la sécrétine). De fait, l'état
général est fortement altéré. Une autre circonstance
de découverte est la récidive ulcéreuse post-opératoire
alors qu'aucune étude du chimisme n'a été effectuée.
Notons les formes atypiques actuellement plus fréquentes
du fait de l'efficacité des traitements antisécrétoires
(85% au moment du diagnostic).
En dehors des chiffres rencontrés chez le non-opéré,
l'étude du chimisme gastrique montre un débit
acide basal (DAB)>5mEq/h (ou 70mEq/l) évocatrice du diagnostic.
La gastrinémie
est habituellement>10X la normale, mais des valeurs comprises entre
5 et 10XN ne doit pas exclure le diagnostic car la gastrinémie
est soumise à de grandes fluctuations. Il faut bien entendu éliminer
les causes d'augmentation de la gastrinémie, en particulier les
traitements antisécrétoires qui doivent être arrêtés
quelques jours avant le dosage.
Le test à la
sécrétine, physiologiquement inhibitrice, provoque
une augmentation de la gastrinémie et de la sécrétion
acide: c'est le meilleur test pour mettre en évidence l'hypersécrétion.
Les examens d'imagerie
classiques même couplés ne mettent en évidence
le gastrinome que dans la moitié des cas. Ils ont le mérite
de retrouver les métastases hépatiques et les adénopathies
signant la malignité. Actuellement, l'examen essentiel est l'échoendoscopie
qui permet la détection de 60% des tumeurs méconnues au
scanner.
L'artériographie
sélective ne met en évidence que le 1/4 des gastrinome.
Les dosages hormonaux étagés sont à
peine plus efficaces. Mais la certitude n'est apportée que par
la découverte opératoire de la tumeur par
échographie et transillumination duodénale peropératoires,
avec étude anapath (structure endocrine) et immunohistochimique
(mise en évidence d'une sécrétion de gastrine) de
la pièce chirurgicale.
Le traitement curatif
est chirurgical: exérèse de la tumeur si possible,
sinon exceptionnellement maintenant, gastrectomie totale. L'alternative
non-chirurgicale est représentée par un traitement par inhibiteurs
de la pompe à protons à forte dose (par ex: oméprazole
70mg/j en moyenne) à titre définitif ou temporaire en attendant
la chirurgie. Le contrôle du DAB est la méthode de surveillance
la plus adaptée avec l'endoscopie.
Les autres causes d'hypergastrinémies avec hypersécrétion
sont:
- la sténose
du pylore
- le syndrome de l'antre
exclu
- les résections étendues du grêle
- l'hyperplasie des cellules G antrales.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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