|
>
Immunologie
SYNDROME
DE GOUGEROT - SJOGREN
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
cliniques et Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic et Traitement
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Le syndrome sec et son
exploration
La symptomatologie du syndrome
sec est lié au tarissement des sécrétions exocrines
évoluant par poussées, parfois précédée
d'inflammation glandulaire.
a) La xérostomie
Parfois précédée
d'une phase d'hypertrophie parotidienne et d'hypersécrétion,
la sécheresse buccale peut aller de la simple gêne à
la mastication à de véritables glossodynies avec difficulté
d'élocution, déchaussement dentaire et malnutrition. L'examen
rapporte une muqueuse sèche, écarlate, vernissée
avec parfois fissures.
Le test au sucre consiste
en la mesure du temps de fonte d'un sucre placé sous la langue,
normalement<5min.
La sialographie et
la scintigraphie salivaire au Technécium sont les techniques
d'imagerie à mettre en oeuvre.
La biopsie
des glandes salivaires accessoires permet la classification en
4 stades de Chilshom selon l'importance de l'infiltration lymphoplasmocytaire.
b) La xérophtalmie
Parfois précédée
d'une phase d'hypertrophie des glandes lacrymales et d'hypersécrétion,
la sécheresse oculaire se traduit par une impression de corps
étrnger ou de brûlures oculaires, un prurit, ou des kératoconjonctivites
sèches répétées et éventuellement compliquées.
Le test de Schirmer
est positif quand l'imprégnation d'un papier buvard dans le cul-de-sac
lacrymal inférieur pendant 5min est<1cm.
Le test au rose Bengale
permet de visualiser les zones sèches de la conjonctive et de la
cornée, et les ulcérations débutantes après
imprégnation par un colorant, et examen à la lampe à
fente.
c) L'atteinte des autres
muqueuses le plus souvent au 2°plan
* Sécheresse vaginale
* Atteinte des voies aériennes, pouvant entraîner
une bronchopathie distale ou plus simplement une sécheresse
nasale
* Oesophagite et gastrite atrophiques
* Insuffisance pancréatique exocrine objectivée par
le tubage duodénal après stimulation par la sécrétine
* Atteinte endocrine associée, le plus souvent thyroïdienne.
2) Les manifestations systémiques
Fréquente,
parfois au premier plan, elles posent le problème d'une vascularite
associée, lupus erythémateux disséminé essentiellement.
Les manifestations rhumatologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren
ressemblent fortement à celles de la polyarthrite rhumatoide,
mais leur caractère peu destructeur permet à la longue
le diagnostic différentiel. L'association à l'allèle
HLA DR4 est souvent retrouvée.
Les manifestations rénales
sont le plus souvent une acidose tubulaire, mais un syndrome
de Fanconi ou une glomérulonéphrite parfois secondaire
à une cryoglobulinémie peuvent être retrouvés.
Les manifestations pulmonaires
sont une fibrose interstitielle diffuse ou une pneumonie interstitielle
lymphocytaire. Le lavage broncho-alvéolaire permet le dépistage
des formes infracliniques. Les épanchements pleuraux sont asymptomatiques.
Les manifestations neurologiques
sont périphériques (polynévrite sensitivo-motrice,
mononévrite, névralgie trigéminale) et/ou centrales,
focales ou diffuses. Les troubles psychologiques et états
dépressifs fréquemment associés ne sont pas toujours
secondaires aux handicaps fonctionnels.
Le plus
souvent cependant, le syndrome de Gougerot-Sjogren se manifeste au cours
d'une collagénose ou d'une maladie auto-immune:
- dans la polyarthrite
rhumatoide (PR), le syndrome sec est associée à une
PR sévère après 5 ans d'évolution.
Il faut toujours se poser la question d'un syndrome de Gougerot-Sjogren
devant une PR avec syndrome sec...
- lupus erythémateux
disséminé et sclérodermie, exceptionnellement
dermatomyosite/polymyosite
ou périartérite noueuse
- thyroïdite d'Hashimoto, myasthénie, cirrhose
biliaire primitive...
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
|
