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Immunologie
PANARTERITE
NOUEUSE
Définition,
Intérêt
Symptomatologie
Exploration
complémentaire
Evolution et Pronostic
Principes du Traitement
SYMPTOMATOLOGIE
qu'il est préférable de présenter organe/organe selon
leur fréquence
La maladie touche préférentiellement
les adultes âgés de 40 à 60ans. L'altération
de l'état général est notée dans 70%
des cas: fièvre, asthénie et surtout amaigrissement rapide
et important.
1) Atteinte neurologique
périphérique: fréquente et souvent inaugurale
Il s'agit d'une mono- ou
multinévrite d'installation rapide voire brutale. Les nerfs
les plus atteints sont le sciatique poplité externe ou sciatique
poplité interne, le cubital, radial et médian. Il peut
exister un oedème localisé en regard.
2) Myalgies
Ce sont des myalgies diffuses,
intenses, invalidantes et exacerbées par la pression. Il s'agit
en fait d'une véritable myosite comme en attestent l'élévation
des CPK et le tracé myogène de l'électromyogramme.
La biopsie l'affirme.
3) Atteinte articulaire:
souvent inaugurale
Polyarthralgie ou polyarthrite,
elle touche les grosses articulations de façon bilatérale.
L'inflammation est peu importante et non-déformante.
4) Lésions cutanées:
également inaugurales
- purpura vasculaire
- nodules sous-cutanés infiltrés, inflammatoires et violacés
sur les trajets vasculaires, fugaces (donc à biopsier rapidement)
- livedo en marbrures ou en mailles, typiquement suspendu
- lésions gangréneuses ou ulcérées,
par ischémie
L'atteinte
uniquement cutanée fait parler de panartérite noueuse cutanée.
5) Atteinte myocardique
Son expression précoce
est une tachycardie, puis une insuffisance cardiaque hypertensive
ou ischémique par coronarite.
6) Manifestations rénales*
a) Néphropathie vasculaire
par infarctus récidivants: la panartérite noueuse macroscopique
hypertension artérielle
sévère, hématurie et insuffisance rénale chronique.
L'artériographie rénale montre de multiples microanévrysmes
et des occlusions artérielles segmentaires.
b) Glomérulonéphrite
plus rare et coexistant souvent avec la panartérite noueuse macroscopique:
la panartérite noueuse microscopique
Hématurie microscopique
et syndrome néphrotique. La ponction biopsie rénale
est obligatoirement précédée d'une artériographie
rénale qui contre-indique le geste en cas de micro-anévrysmes.
7) Manifestations digestives*
Les douleurs abdominales
peuvent siéger sur tout l'abdomen, en rapport avec l'ischémie
mésentérique.
Péritonite appendiculaire,
cholécystite
lithiasique
ou non sont aussi possibles.
L'artériographie
montrent les lésions évocatrices, mais bien souvent les
difficultés diagnostic obligent à la laparotomie
exploratrice.
8) Manifestations urologiques:
peu fréquentes
L'orchite est uni- ou bilatérale,
quasi-exclusivement liée au virus B.
Les sténoses urétérales ischémiques
sont parfois annoncées par des douleurs abdominales et des Signes
fonctionnels urinaires.
9) Atteinte ophtalmologique
peu fréquente
Décollements de
rétine, nodules dysoriques et uvéite antérieure
10) Atteinte neurologique
centrale: beaucoup plus rare et grave
Epilepsie, déficit
varié, paralysie de nerf crânien
+ Manifestations respiratoires
spécifiques du syndrome de Churg et Strauss
Asthme invalidant récent
ou ancien et récemment aggravé
Eosinophilie>10% ou >1 500/mm3
Infiltrat interstitiel labile
Eosinophilie au lavage
broncho-alvéolaire
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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