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Immunologie
SYNDROME
DE RAYNAUD ET SCLERODERMIE
Syndrome
de Raynaud
Sclérodermie
systémique
Syndrome de Raynaud
FORMES
CLINIQUES et DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1) Raynaud bilatéral
et symétrique
La maladie de Raynaud idiopathique
affecte la femme dans 80% des cas. Le terrain est celui d'une dystonie
neurovégétative et/ou une migraine avec apparition des
troubles dans l'adolescence. Tous les doigts sont atteints sauf
le pouce.
- L'invalidité
est due à la répétition des crises
- Les troubles trophiques (gangrène
parcellaire et sclérodactylie)
sont le fait des formes sévères.
Il faut cependant avoir éliminé une cause de syndrome
de Raynaud bilatéral et symétrique pour affirmer l'idiopathie.
La recherche s'oriente vers une iatrogénie, une collagénose
ou une hémopathie.
La capillaroscopie
permet de distinguer le Raynaud idiopathique (capillaire normaux à
températureambiante) et les troubles vasomoteurs des microangiopathies
(mégacapillaires de la sclérodermie):
- dérivés
de l'ergot de seigle, isolés ou associés aux
macrolides ou cyclines, et les beta-bloquants
- le syndrome de Raynaud se
rencontre dans 80% des cas de sclérodermie et précède
la maladie parfois pendant très longtemps. Les troubles trophiques
y sont précoces, sévères et extensifs. Le syndrome
de Thibierge-Weissenbach est le syndrome
CREST. D'autres collagénoses sont possibles.
- hyperviscosité
sanguine d'origine cellulaire (polyglobulie, thrombocytose),
ou dysglobulinémique
+ angor
de Prinzmetal, hypertension artérielle pulmonaire primitive, phéochromocytome
2) Raynaud asymétrique,
unilatéral
ou à prédominance unilatérale
Dans ce cas, il faut rechercher
une cause professionnelle ou circonstancielle (facilement accessible à
l'interrogatoire) ou une atteinte vasculaire organique:
Traumatisme professionnel
par engins vibrants, acro-ostéolyse des décroûteurs
d'autoclave par toxicité du chlorure de vinyle, troubles
physiopathiques post-traumatiques ou postopératoires.
Si ces causes ne sont pas
retrouvées, le doppler
et l'artériographie
permettent de catégoriser le type de lésion artérielle:
oblitération artérielle distale athéromateuse,
embolique ou inflammatoire (maladie de Buerger), syndrome
de la traversée thoraco-brachiale par un cal claviculaire
exubérant ou une côte cervicale (asymétrie tensionnelle,
modifications du pouls par les manoeuvres posturales ou test d'Allen),
syndrome du canal carpien responsable d'un trouble vasomoteur
des 2° et 3°doigts avec paresthésies
nocturnes.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007 |
