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        Neurologie
 
 MYASTHENIE
 Définition, 
        IntérêtPhysiopathologie
 Circonstances de Découverte
 Diagnostic Positif
 Diagnostic Différentiel
 Pronostic
 Traitement, Conclusion
 
 PHYSIOPATHOLOGIE
 
  La myasthénie détermine 
        une réduction des récepteurs à l'acétylcholine 
        au niveau de la jonction neuro-musculaire par synthèse auto-immune 
        d'anticorps anti-récepteur. Des anticorps anti-muscle strié 
        sont présents chez 1/3 des patients.  90% des myasthénies 
        généralisées possèdent les anticorps anti-récepteur 
        à l'acétylcholine:  - du point de vue collectif, 
        il n'y a pas de corrélation entre le taux d'anticorps et la symptomatologie 
        clinique et les patients séronégatifs sont comme les autres 
        spectaculairement améliorés par les échanges plasmatiques.  - par contre du point de vue 
        individuel, la corrélation est indéniable permettant le 
        suivi de la maladie.  Une hyperplasie thymique 
        ou un thymome existe chez 80% des patients myasthéniques, témoignant 
        du rôle de cet organe dans la génèse de la maladie. 
        La myasthénie peut être associée à d'autres 
        maladies auto-immunes.  La myasthénie touche 
        5/100 000personnes. 2 pics de fréquence sont rapportés: 
        entre 15 et 20ans où l'on note une prédominance féminine 
        de 5/1, et après 50 ans où la répartition 
        entre les sexes est équivalente. Il y a association dans le 1°cas 
        au groupe HLA A1B8 et/ou DRW3, et dans le 2° au groupe HLA 
        A3B7 et/ou DRW2. La maladie peut toutefois survenir à tout 
        âge, parfois même chez le nouveau-né. Dernière
            modification de cette fiche : 26/10/2007 |