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Urologie - Néphrologie
POLYKYSTOSES
RENALES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Différentiel
Evolution, Traitement
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Typiques: l'échographie
orientée par des antécédents familiaux chez l'enfant
Les kystes sont visibles dans
70% des cas en échographie à partir de l'adolescence.
En-dessous de 30 ans, on les
retrouve dans 80% des cas.
Au-delà, dans la totalité
des cas: une échographie normale à ces âges exclut
le diagnostic.
NB: le scanner
est plus sensible mais peu utilisé.
Moyen classique de diagnostic,
l'UIV
n'est plus utilisée dans ce but.
La taille des kyste est variable (de 1 à 10cm, ou plus) mais dans
tous les cas de croissance progressive.
2) Atypiques: un syndrome
rénal ou urinaire chez l'adulte
La symptomatologie apparaît
pendant la 4° décennie faite de douleur lombaire,
hématurie macroscopique, hypertension artérielle, infection
kystique ou colique néphrétique. Une infection urinaire
basse est possible chez la femme.
A terme, le tableau réalisé
associe une hypertension artérielle* et une néphropathie
interstitielle chronique: protéinurie/hématurie, rares
cylindres
hématiques, pyurie
fréquente. Les reins sont palpables. Une infection chronique peut
participer au déterminisme de l'insuffisance rénale chronique.
Cette dernière apparaît progressivement.
3) Par une complication
Ce peut être la découverte
de la maladie lors du bilan d'une polyglobulie par hypersécrétion
d'érythropoïétine
ou de la rupture d'un anévrysme intracérébral.
4) Les autres localisations
de la maladie sont fréquentes
Les kystes hépatiques
sont présents dans 30% des cas. Le plus souvent cliniquement
latents, ils peuvent devenir douloureux ou s'infecter. Par contre
l'insuffisance hépato-cellulaire est rare.
Les anévrysmes intracérébraux
se rencontrent à une fréquence de 10%. Le dépistage
par Imagerie par résonnance magnétique est plus souvent
proposé que l'artériographie.
Les atteintes valvulaires aortiques
et mitrale de type insuffisance sont plus fréquentes que dans
la population générale et facilement mise en évidence
par l'échocardiographie.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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