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Hématologie
MYELOME
MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
Les signes biologiques, radiologiques
et immunologiques sont présentés successivement en respectant
l'ordre des organes précédemment passés en revue.
1) Clinique
La clinique du myélome
n'est pas spécifique de la maladie, mais le contexte (âge,
altération de l'état général) et le fait que
la maladie se manifeste rapidement au niveau biologique font qu'un bilan
standard oriente rapidement vers le diagnostic.
En pratique,
le diagnostic de myélome repose sur la mise en évidence
de 2 des 3 éléments suivants:
- lésion osseuse
significative
- plasmocytose médullaire significative
- excrétion d'une immunoglobuline monoclonale complète ou
incomplète, sérique et/ou urinaire
2) Biologie et imagerie de première
intention
L'augmentation de la VS,
toujours>50mm et souvent>100mm en l'absence de contexte inflammatoire
et infectieux évident est très évocatrice. L'augmentation
est liée à la sécrétion de l'immunoglobuline
monoclonale mais la VS peut être normale en cas de sécrétion
uniquement de chaînes légères ou de myélome
non-excrétants.
L'hypercalcémie
(50%des cas) est le reflet de la résorption ostéoclastique.
L'augmentation des phosphatases alcalines leucocytaires (PAL) et de
l'ostéocalcine peut l'accompagner.
Les radiographies sont obligatoires
même en l'absence d'anomalies du myélogramme:
elles dépistent le possible plasmocytome. Les signes radiologiques
sont recherchés par des clichés de l'ensemble du squelette
comportant au moins un rachis, un crâne et un bassin. Ils sont dominés
par l'ostéolyse qui représente 70% des images
pathologiques observées.
Plus rares sont les formes
ostéoporotiques, exceptionnelles sont les ostéocondensations.
L'ostéolyse concerne la partie antérieure des corps vertébraux,
entraîne la formation de géodes osseuses au niveau des os
longs, ou des classiques lacunes à l'emporte-pièce (sans
condensation périlacunaire) du crâne.
Les sites pathologiques visualisés
par l'imagerie sont en règle > aux sites douloureux, et intéressent
les régions riches en moelle. L'absence de signes radiologiques
en présence de douleurs osseuses inflammatoires fait demander une
imagerie en coupes qui révèle les atteintes infraradiologiques.
Par contre,
la scintigraphie osseuse n'est d'aucun intérêt en raison
de l'absence habituelle de fixation.
Dans le cadre d'une insuffisance médullaire avec au maximum aplasie,
l'anémie normocytaire normochrome a la particularité
de présenter un aspect d'hématies en rouleaux à
l'examen cytologique, ceci dû à l'hyperprotidémie.
Leuconeutropénie et thrombo-pénie sont rares au diagnostic,
plus fréquentes au cours de l'évolution. La plasmocytose
sanguine survient en fin d'évolution et est modérée.
Le myélogramme
montre une plasmocytose médullaire anormale. Quantitativement,
elle est significative au-delà de 30% des éléments
nucléés. Qualitativement, les anomalies sont l'asynchronisme
de maturation nucléocytoplasmique et l'existence d'un taux élevé
de plasmoblastes parfois binucléés. La présence
de corps de Russell intracytoplasmiques traduit la synthèse
d'immunoglobuline.
Dans près
de la moitié des cas au diagnostic, les anomalies constatées
sont insuffisantes pour faire le diagnostic de myélome. Dans ce
cas, le changement de site de ponction mais aussi la biopsie ostéo-médullaire
ou une biopsie chirurgicale d'un foyer permettent parfois d'obtenir une
réponse.
La dosage d'une protéinurie doit être faite par un
examen de laboratoire sous peine de la méconnaître
3) La confirmation diagnostic:
les examens immunochimiques
a) L'électrophorèse
des protéines
Toute augmentation inexpliquée
de la VS ou toute suspicion clinique de myélome doit la faire pratiquer.
L'on peut alors retrouver une hyperprotidémie et, en cas
d'excrétion d'une immunoglobuline entière, un pic étroit
et symétrique de siège variable (ß ou g) selon
l'immunoglobuline concernée. Une quantification est possible
par intégration du diagramme. Dans 20% des cas, l'examen est négatif.
b) L'immunofixation (ou
encore l'immunoélectrophorèse)
Ces examens ont pour but d'affirmer
le caractère monoclonal de la sécrétion en déterminant
la classe d'immunoglobuline (a ou g) et le type de chaîne légère
(k>l).
NB: immunoélectrophorèse:
peu chère, mais long, difficile à interpréter
immunofixation: chère, rapide, sensible et plus facile à
interpréter.
c) Dosage pondéral
des immunoglobulines
Il sert plus à estimer
la profondeur du déficit des autres immunoglobulines qu'à
quantifier l'immunoglobuline anormale.
d) Recherche des anomalies
urinaires, en particulier les chaînes légères urinaires
La classique détermination
de la protéinurie thermolabile de Bence Jones (BJ) a été
remplacée par l'immunofixation des urines concentrées
à la recherche d'immunoglobulines complètes ou de chaînes
légères. Cela est particulièrement important
dans le diagnostic d'un myélome à chaînes légères.
L'importance du taux de chaînes légères conditionne
la survenue du rein myélomateux.
Au terme de ce bilan, on aura individualisé:
* Les myélomes
à immunoglobuline G (55%)
* Les myélomes à immunoglobuline A (26%)
* Les myélomes à chaînes légères (14%)
* Les myélomes à immunoglobuline D (3%)
* Les myélomes non-excrétants (2%)
* Les exceptionnels myélomes à immunoglobuline M ou E
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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