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Endocrinologie
PHEOCHROMOCYTOME
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
Les médullosurrénales
résultent d'une non-involution des cellules chromaffines
issues du neurectoderme embryologique. Certaines autres structures chromaffines
peuvent ne pas involuer et donner lieu à des phéochromocytomes.
En théorie, ces phéochromocytomes
se localisent de la base du crâne jusqu'à l'épididyme.
Toutefois, 98% des phéochromocytomes sont sous-diaphragmatiques
et 90%, médullosurrénaliens.
Les principaux phéochromocytomes
extrasurrénaliens siègent dans l'organe de Zuckerkandl en
avant de la bifurcation aortique, puis dans la vessie et les chaînes
ganglionnaires para-aortique, et enfin dans le médiastin
postérieur pour les localisations sus-diaphragmatiques.
Les sécrétions
autonomes mais discontinues des phéochromocytomes sont par
ordre de fréquence: la noradrénaline, l'adrénaline
et la dopamine. Une valeur isolée modérément
augmentée n'a aucune signification.
La stimulation continue des
récepteurs induit à la longue une désensibilisation
des récepteurs expliquant des élévations parfois
très importantes des catécholamines sans hypertension artérielle.
Les métabolites
des catécholamines sont éliminés dans les urines
et 10% des catécholamines sont éliminés tels
quels.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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