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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME HEMORRAGIQUE
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Diagnostic Biologique
Diagnostic Etiologique
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
1) Anomalies congénitales
de la coagulation et de l'hémostase: rares
a) Maladie de Willebrand
et hémophilies (cf chapitre correspondant)
b) Maladie de Rendu-Osler
De transmission autosomique
dominante, c'est une altération vasculaire à
l'origine d'épistaxis récidivantes et de télangiectasies
cutanéomuqueuses.
c) Les thrombopathies ±
Thrombopénie (cf chapitre correspondant)
d) Déficits en un
ou plusieurs facteurs de la coagulation
Citons l'hypofibrinogénémie
congénitale et le déficit constitutionnel en facteur
XIII, rendant compte d'une hémorragie à la chute du
cordon et d'hémorragies viscérales graves faisant le pronostic
de l'affection.
NB: Les déficits congénitaux en protéine
C, S et ATIII
ne donnent pas de syndrome hémorragique mais au contraire des thromboses
veineuses récidivantes.
2) Anomalies acquises de
la coagulation: beaucoup plus fréquentes
a) Anomalies de l'hémostase
primaire
* Ce peut être une fragilité
capillaire ou une Thrombopénie, déjà développées
* Une thrombopathie acquise
est fréquente:
- pendant 8j après
la prise d'aspirine
- antiagrégants plaquettaires
- Anti-inflammatoires non stéroidiens comme la phénylbutazone
ou l'indométacine
- PéniG à fortes doses
+ syndromes myéloprolifératifs
b) Déficits en facteurs
de la coagulation
* L'insuffisance hépato-cellulaire
détermine un déficit en facteur II, V, VII, IX, X et
en fibrinogène: TP et TCA sont perturbés. S'y ajoute
une fréquente Thrombopénie.
* L'hypovitaminose K
est responsable d'un déficit en facteur II, VII, IX, X,
le facteurV non-VitK dépendant n'étant pas concerné:
- les plus fréquentes
sont en rapport avec l'utilisation des anti-vitamine K
- la carence d'apport par alimentation parentérale exclusive,
l'insuffisance de synthèse endogène par ictère cholestatique
prolongé, les malabsorptions des Vitamines liposolubles et la destruction
de la flore endogène par une antibiothérapie à large
spectre sont des causes plus rares et facilement identifiables.
* La consommation accélérée
des facteurs est le mécanisme de la CIVD et de la fibrinolyse
primitive.
* Présence d'un anticoagulant
circulant: ce peut être un anticorps contre un ou plusieurs
facteurs. Biologiquement, on assiste à une perturbation du TCA
plus fréquente que celle de du TP, non-corrigée par l'adjonction
du plasma
témoin.
Le plus fréquent est
un anticorps lupique de type antiprothrombinase, jamais responsable
de troubles hémorragiques.
Chez les hémophiles,
c'est l'apparition d'un anticorps anti-VIII après traitement
par facteur VIII, mais aussi dans d'autres circonstances plus rares.
L'héparinothérapie
est responsable de l'apparition d'anticorps antihéparine
dirigés contre plusieurs facteurs, responsables de troubles hémorragiques.
Ils imposent l'arrêt immédiat du traitement, et la transfusion
de Produits Facteurs de la Coagulation (PFC) et de plaquettes.
NB: ce problème
est différent de celui de la thrombopénie immunoallergique
à l'héparine!
Dans l'amylose primitive a été décrit un déficit
en facteur X.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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