|
>
Hématologie
MYELOME
MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
Elles sont très
variables et rendent compte de la multidisciplinarité
de cette maladie (hématologie, mais aussi rhumatologie, médecine
interne et néphrologie). Toutefois les 2 circonstances les plus
fréquentes sont les manifestations ostéoarticulaires
et l'altération de l'état général. La
présentation sémiologique est faite selon les organes concernés.
1) Typiques
a) Signes fonctionnels/Signes
physiques
Manifestations ostéoarticulaires:
Les douleurs osseuses
représentent environ 2/3 à 1/2 des cas. Elles sont
intenses, permanentes avec recrudescence nocturne et résistent
aux antalgiques mineurs. Elles sont progressivement croissantes et deviennent
intolérables exigeant le recours aux opiacés. La localisation
la plus fréquente est la rachis où peuvent exister un ou
plusieurs tassements.
Peuvent aussi exister des douleurs
d'intensité modérée ou de caractère mécanique,
prédominant sur le rachis dorso-lombaire, le sternum et les côtes.
Les fractures spontanées* sont plus fréquentes qu'au
cours des métastases des cancers solides et consolident dans des
délais normaux. Les os longs périphériques sont touchés
plus tardivement.
Les douleurs radiculaire
inflammatoires représentent 1/2 des cas. Leur topographie est cervico-dorsale
de caractère mécanique ou plus souvent inflammatoire. Elles
doivent faire rechercher une compression médullaire*. Dans la région
lombaire, c'est une radiculalgie pluriradiculaire rebelle au traitement
où la recherche d'un syndrome de la queue de cheval* est impérative.
Les tumeurs osseuses
sont beaucoup plus rares et attirent l'attention quand elles sont superficielles,
notamment au niveau du crâne.
Un syndrome du canal carpien est possible mais aussi des arthropathies
secondaires à une amylose révélatrice.
Manifestations hématologiques:
Les cytopénies
relèvent d'un mécanisme central la plupart du temps, mais
en ce qui concerne l'anémie, elle peut être la conséquence
d'une hémolyse, d'une carence martiale, voire d'une
hémodilution due à l'hyperprotidémie ou d'une
insuffisance rénale chronique. Présente dans la moitié
des cas au diagnostic, elle est constante au cours de l'évolution.
Un syndrome hémorragique
peut inaugurer la scène clinique. Une thrombopénie
avec ou sans déficit fonctionnel plaquettaire, une baisse
au moins fonctionnelle d'un facteur de la coagulation, ou exceptionnellement
une hyperviscosité en sont responsables*.
Manifestations rénales:
La protéinurie
n'est pas détectée par les bandelettes car seulement constituée
de chaînes légères.
Le rein myélomateux
est la conséquence de la précipitation tubulaire de chaînes
légères et de leur toxicité avec à terme constitution
d'une insuffisance rénale chronique sans hypertension artérielle,
ni oedème, ni hématurie, donc asymptomatique. A tout moment
peut survenir une insuffisance rénale aigue dont le déterminisme
est une hypercalcémie, une deshydratation, un syndrome infectieux
ou l'injection de produit de contraste*.
- L'albuminurie et l'hypoalbuminémie
ne surviennent que lorsque des lésions glomérulaires
se constituent à la faveur d'une amylose (fibrilles amyloïdes
AL) ou du dépôt de chaînes légères (maladie
de Randall).
b) Signes généraux
Une altération de
l'état général inexpliquée doit faire
rechercher une cause maligne dont le myélome.
2) Atypiques
Un bilan biologique systématique
peut révéler une anomalie dont l'exploration fera le diagnostic
de myélome: augmentation franche de la VS, anémie, hypercalcémie,
pic monoclonal sur une électrophorèse...
3) Par une complication
Les complications possiblement
inaugurales marquées par une * sont intégrées dans
la description clinique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
