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Hématologie
MYELOME
MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
1) Le diagnostic différentiel
radiologique
On est amené à
discuter une ostéoporose commune, un localisation osseuse
secondaire à une hémopathie ou un cancer ostéophile,
ou encore une hyperparathyroïdie. Les examens précités
suffisent à faire le diagnostic de myélome.
2) Les gammapathies monoclonales
asymptomatiques
Ce diagnostic différentiel
est plus difficile:
Certaines sont transitoires
et en rapport avec certaines infections virales (cytomégalovirus).
D'autres sont chroniques au cours des maladies inflammatoires,
immunologiques dont le VIH, cancéreuses ou lors d'une cirrhose
hépatique.
Les difficultés diagnostic
sont majeures quand il s'agit d'une gammapathie monoclonale bénigne
dont le facteur de risque est un âge important. Les signes négatifs
en faveur de cette pathologie sont:
- bon état général
- absence de douleurs osseuses et examen clinique négatif
- taux modéré de l'immunoglobuline (<30g/l pour les immunoglobulineG,
<20g/l pour les immunoglobuline A) avec conservation de la sécrétion
des immunoglobulines normales
- pas d'anémie, ni d'insuffisance rénale chronique
- pas d'hypercalcémie ni de lésions osseuses radiologiques
- pas de plasmocytose médullaire significative
- pas de protéinurie de Bence-Jones
+ beta 2-microglobuline normale
Dans certains cas, le doute persiste nécessitant alors des examens
plus spécialisés réalisés par certains laboratoires
spécialisés:
- un phénotype plasmocytaire
exprimant l'antigène CD10.
- l'étude de la cinétique plasmocytaire (fraction
de plasmocytes en phase de synthèse d'ADN) par incorporation de
thymidine tritiée ou étude du marquage de la bromodéoxyuridine,
précurseur de l'ADN.
En pratique, ces examens ne sont pas faits mais une surveillance par
électrophorèse
des protéines tous les 6 mois est instituée pour dépister
une transformation en un véritable myélome multiple.
Aucun critère ne permet de prédire cette transformation.
3) La maladie de Waldenström
(cf chapitre correspondant)
4) L'amylose primitive
L'amylose primitive peut poser
des difficultés diagnostic en raison d'une hyperplasie plasmocytaire
de la moelle et d'un pic monoclonal accompagnateurs.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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