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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN PURPURA
Définition,
Intérêt, Reconnaître les différents types de
purpura
Les éléments cliniques et
paracliniques d'orientation
Diagnostic Etiologique
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
1) Les purpuras thrombopéniques
(cf chapitre correspondant)
2) Les purpuras thrombopathiques
Le déterminisme de
ces affections est une anomalie qualitative, constitutionnelle
ou acquise des plaquettes. Le taux de plaquettes est sensiblement normal
contrastant avec un TS allongé.
Les troubles hémorragiques
sont plus précoces dans la dystrophie thrombocytaire hémorragipare
de Bernard-Soulier* (déjà citée dans les thrombopénies
centrales constitutionnelles) où les plaquettes sont géantes
et où il existe un déficit d'agrégation à
la ristocétine, que dans la thrombasthénie de Glanzmann.
Il existe une thrombopathie dans le syndrome de Wiscott-Aldrich*.
Les thrombopathies acquises
sont plus fréquentes. Elles font suite à certaines maladies
(syndromes myélo-prolifératifs, gammapathies monoclonales,
cirrhoses...) ou à des prises médicamenteuses comme
l'aspirine ou les Anti-inflammatoires non stéroidiens.
3) Les purpuras vasculaires
Ils sont
dus à une altération de la paroi capillaire. Les plaquettes
et la coagulation sont normales. Ils sont plus un signe pouvant orienter
vers une pathologie grave car ils ne font pas courir de risque hémorragique.
a) Les caractéristiques
cliniques
- un caractère palpable
et infiltré du purpura le plus souvent pétéchial
- l'absence d'hémorragie muqueuse
- son polymorphisme avec des vésicules, des croûtes ou même
des ulcères
- une association fréquente avec des érythèmes, des
lésions pseudo-urticariennes, des nodules sous-cutanés,
ou plus rarement un livedo ou des ulcères de jambes
+ des lésions viscérales variées, en particulier
rénales, qui font le pronostic.
b) Les premiers examens
La numération plaquettaire
est normale ainsi que le bilan d'hémostase. L'histologie cutanée
objective une vascularite nécrosante des petits vaisseaux.
Celle-ci est le plus souvent de type leucocytoclasique avec dépôt
de Complexes Immums Circulants (CIC) (type III de Gel et Coombs),
ou de type lymphocytaire ou lymphohistiocytaire évoquant un
mécanisme d'hypersensibilité retardée (type IV).
Quoiqu'il en soit, ces 2 types de vascularites exigent le même bilan
biologique et étiologique.
c) L'exploration paraclinique
étiologique
- les éléments
du syndrome inflammatoire apprécient la part d'inflammation
de la vascularite
- l'exploration de la diffusion du processus dépend de la symptomatologie
clinique présentée. Il faut en particulier se focaliser
sur l'exploration du rein
- dosage du complément et de ses fractions
- dosage des antistreptolysines
- recherche des anticorps antinucléaires et anti-ADN, du facteur
rhumatoide
- recherche des cryoglobulines d'HBs, anti-HBs et anti-HBc associée
aux investigations hépatiques habituelles
- en radiologie, radiographie des sinus, panoramique dentaire et radiographie
pulmonaire de face.
d) Le diagnostic étiologique
des purpura vasculaires en dehors des vascularites
- iatrogènes et
immunoallergiques: Péni et dérivés, sulfamides,
barbituriques, hydantoïnes, quinidine, chlorothiazide, tétracyclines,
sels d'or...
- maladies auto-immunes:
lupus erythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoide,
Sjögren, hépatites chroniques...
- infections bactériennes:
endocardite infectieuse, tuberculose...
- infections virales:
hépatite B, cytomégalovirus...
- affections malignes:
lymphomes malins non hodgkiniens, myélome et Waldenström,
leucémie lymphoide chronique, Hodgkin, leucémie à
tricholeucocytes...
+ Le syndrome de Gardner
et Diamond est un purpura par sensibilisation des hématies.
La femme jeune à tendance hystérique est touchée.
L'injection intradermique de ses propres hématies reproduit les
lésions.
e) Les vascularites
* Les purpura hyperglobulinémiques
se traduisent par un purpura de type dermite ocre, associé
à un livedo ou des lésions urticariennes qui peut être
la seule manifestation de la pathologie causale pendant des années.
On peut en distinguer 3 groupes:
- Dans le 1°groupe à
prédominance féminine, il existe un excès d'immunoglobulines
sans pic monoclonal. L'évolution se fait par poussées
et une pathologie auto-immune est souvent retrouvée.
- Le purpura des cryoglobulines
est lié à la présence de cryoglobulines. Monoclonales,
elles invitent à chercher une hémopathie maligne. Polyclonales,
elles associent une immunoglobuline M mono- ou polyclonale à une
immunoglobuline G polyclonale, dont le facteur rhumatoide: il faut rechercher
une pathologie auto-immune. Le dépôt de Complexes Immums
Circulants (CIC) glomérulaire est possible.
- Le 3°groupe regroupe
les purpura avec hypergglobulinémie des cirrhoses et sarcoïdoses
par ex
* Le purpura rhumatoïde
est une affection de l'enfant mais non-exclusivement. La tétrade
symptomatique associant purpura, arthralgies ou arthrites, atteinte
rénale le plus souvent sous la forme d'une hématurie et
douleurs abdominales pouvant se compliquer, est retrouvée dans
plus de la moitié des cas. Les autres manifestations sont plus
rares. L'atteinte rénale fait le pronostic.
f) La fragilité capillaire
Un bon test d'orientation
est l'appréciation de la fragillité capillaire après
1min de gonflage à 10cmHg entraînant l'apparition d'au moins
5 pétéchies.
* Acquises:
- Le purpura sénile
de Bateman se caractérise par les lésions violacées
et brunâtres du dos des mains et des poignets par atrophie cutanée.
On peut en rapprocher les purpura des syndromes de Cushing et de la
corticothérapie.
- Le purpura du scorbut est centré par un poil et prédomine
sur les membres inférieurs
- La fragilité capillaire du diabétique peut se traduire
par un purpura.
* Constitutionnelles
Citons la maladie d'Ehlers-Danlos
caractérisée par une anomalie du tissu conjonctif, et la
fragilité capillaire constitutionnelle très fréquente
chez la femme.
4) Synthèse sur les
purpura infectieux
* A évoquer en première
intention quand existent une fièvre et/ou un état de
choc
* Les mécanismes
du purpura sont souvent intriqués avec prédominance
d'un mécanisme par rapport à un autre en fonction de l'agent
pathogène: phénomène vasculaire, thrombopénie
périphérique ou centrale
ex: dans le purpura fulminans,
il s'agit d'un purpura vasculaire avec CIVD: au cours d'une septicémie,
le purpura est bulleux et ecchymotique.
* Le tableau de méningococcie
est une urgence médicale absolue dont le traitement est étiologique
par l'antibiothérapie, et surtout symptomatique par le traitement
du choc et de la CIVD.
* Les autres étiologies
sont:
- les septicémies
à Gram ±
- le syndrome malin des maladies infectieuses éruptives
(rougeole, varicelle, scarlatine)
- le purpura sus-claviculaire
ou conjonctival des endocardites infectieuses.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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