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Hématologie
THALASSEMIES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Les ß-Thalassémies
Les a-Thalassémies
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
Le traitement est purement
symptomatique par les transfusions de globules rouges à
raison de 15ml/kg toutes les 4 semaines ou de 10ml/kg toutes les 3 semaines.
La prévention des infections est primordiale. La prévention
de la carence en folates passe par la prescription de 5mg/j d'acide folique.
La splénectomie
est indiquée quand un hypersplénisme
trop important rend le rendement transfusionnel aléatoire.
Son indication avant l'âge de 6 ans doit être prudente
du fait du risque infectieux.
La prévention
de l'hémochromatose se fait par le Desféral
en sous-cutanée associé à la Vitamine C.
Enfin chez l'enfant de moins
de 7 ans ayant un donneur apparenté, une allogreffe
peut être tentée.
CONCLUSION
Il existe 2 grandes catégories
de syndromes Thalassémiques, les a-Thalassémies et
les ß-Thalassémies. La connaissance de la physiopathologie
des lésions moléculaires et des signes cliniques de ces
syndromes est indispensable pour la compréhension de la clinique,
de la biologie et du traitement de ces affections.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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