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Hématologie
MACROGLOBULINEMIE
DE WALDENSTROM
Définition,
Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
Elle est peu utile au diagnostic
en dehors du syndrome d'hyperviscosité, très évocateur
de la maladie. Le diagnostic positif est nécessairement biologique.
2) Biologie
a) Biologie
L'augmentation de la VS,
toujours>100mm et souvent>150mm en l'absence de contexte
inflammatoie et infectieux évident est très évocatrice.
L'insuffisance médullaire
avec au maximum une aplasie est plus fréquente que dans le myélome.
L'anémie normocytaire, normochrome, présente aussi
des hématies en rouleaux. Une leucopénie modérée
est habituelle. La lymphocytose ne dépasse que de peu 5G/l.
Une discrète myélémie peut exister.
Le myélogramme objective
l'infiltration lymphoplasmocytaire polymorphe qui fait la déf
du Waldenström. Les cellules lymphoïdes présentent certains
caractères cytologiques des cellules plasmocytaires, l'infiltration
est le plus souvent diffuse que nodulaire, il existe fréquemment
une fibrose et une mastocytose. La présence d'inclusions
PAS+ signe la présence d'immunoglobuline M en amas.
b) Biochimie
Hyperprotidémie avec
pic étroit et symétrique de type monoclonal à l'électrophorèse
des protéines.
L'immunofixation montre
qu'il s'agit d'une immunoglobuline M avec un seul type de chaîne
légère. Le taux arbitraire minimal pour parler de Waldenström
est de 5 g/l.
c) Autres anomalies
- Une thrombopathie
est fréquente
- La mise en évidence d'une excrétion urinaire de chaînes
légères ou d'une insuffisance rénale chronique est
exceptionnelle
- Les lésions osseuses et l'hypercalcémie
sont rarissimes
+ La biopsie
ganglionnaire montrerait un aspect de lymphome plasmocytaire
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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