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Hématologie
MACROGLOBULINEMIE
DE WALDENSTROM
Définition,
Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
Le traitement étiologique
est très proche de celui de la leucémie lymphoide chronique:
- abstention thérapeutique
dans les formes stables ou asymptomatiques
- monochimiothérapie
discontinue ou continue par un alkylant par voie orale, volontiers associée
aux corticoïdes
- dans les formes avec organomégalie,
on peut employer des cycles courts de COP (cyclophosphamide, vincristine,
prednisone)
ou encore de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone).
- Le traitement par rituximab,
anticorps monoclonal dirigé contre
CD20, peut être utilisé surtout lorsque le taux d’IgM
est supérieur à 5 g/l. Ce traitement est en particulier
réservé aux jeunes patients.
Le chlorambucil peut également
s’administrer à la
dose initiale de 6 à 8 mg/jour (0,1 mg/kg/jour). Il peut être
prescrit seul ou en association avec de la prednisone. Ce traitement
est plutôt réservé aux sujets agés.
Les analogues nucléosidiques, la cladribine ainsi que la fludarabine
peuvent également être prescrits, plutôt en deuxième
intention. La cladribine s’administre à la dose de 0,1 mg/kg
par jour durant 7 jours, par voie intra-veineuse. Un glucocorticoide
peut être administré dans le même temps. D’autres
protocoles d’administration de la cladribine ont été proposés.
La fludarabine est administrée tous les 28 jours à la dose
de 20 à 30 mg/m² journalier par cure de 5 jours. Ce produit
s’administre seul ou en association avec la cyclophosphamide, la
doxorubicine et la prednisone.
D’autres traitements tels que l’interféron alpha, la
thalidomide ou la transplantation de cellules hémétopoiétiques
ont également été proposés. Le traitement symptomatique
est parfois nécessaire:
- une anémie
doit être transfusée après s'être assuré
de l'absence d'hémodilution, sous peine de créer une surcharge
volémique et d'aggraver une hyperviscosité
- Les accidents d'hyperviscosité
ou d'hémorragies par thrombopathie sont traités
par les plasmaphérèses.
Une splénectomie peut également être réalisée.
L'efficacité du traitement
est jugée sur l'évolution du syndrome tumoral humoral. Le
traitement est arrêté quand la maladie redevient stable ou
asymptomatique.
CONCLUSION
Bien que physiopathologiquement
proche du myélome, la maladie de Waldenström est
tout à fait différente du point de vue clinique,
évolutif, pronostic et thérapeutique. En fait,
elle se rapproche beaucoup plus de la leucémie lymphoide
chronique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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