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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
HEMOCHROMATOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité,
Formes Cliniques
Evolution et Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
Les hémochromatoses secondaires
1) ... aux anémies
Le mécanisme de la
surcharge en fer est surtout lié aux transfusions (500mg/l) mais
aussi à une augmentation de l'absorption intestinale:
Lors d'une thalassémie
intermédiaire ou d'une anémie acquise comme celle
des syndromes myélo-dysplasiques, le tableau est
similaire à celui d'une hémochromatose primitive.
La b-thalassémie
majeure est la principale cause d'hémochromatose secondaire
à une anémie. La précocité de l'atteinte cardiaque
avec décès vers la 2°décennie, un important retard
staturo-pondéral avec fragilisation osseuse et hyperplasie de la
moelle osseuse la caractérisent.
2) ... associées
aux hépatopathies
Elle concernent classiquement
les hépatopathies alcooliques car les boissons alcoolisées
sont riches en fer et le déficit en folates augmente l'absorption
du fer
Au niveau clinique, certains signes d'hémochromatose peuvent se
voir. La surcharge ferrique est pondéralement limitée. En
fait, la clinique et le pronostic sont dominés par l'affection
causale.
3) ... conséquences
de l'hémodialyse de l'insuffisance rénale chronique
Les surcharges en fer sont
assez fréquemment observées si l'anémie n'est pas
seulement ferriprive et que l'on ne prend pas garde de limiter les apports
en fer.
4) Hémochromatose
des Bantous
Elle est en rapport avec un
apport ferreux trop important par la bière traditionnelle préparée
dans des récipients en fer, avec un apport pouvant dépasser
les 100mg/j. Le résultat des explorations peut être faussé
par le déficit vitaminique C souvent associé.
5) ... à certaines
maladies métaboliques
* La porphyrie cutanée
tardive, affection en rapport avec un déficit partiel en uroporphyrinogène
décarbo-xylase, ont des manifestations d'hémochromatose
surtout en cas d'intoxication alcoolique associée. Les saignées
et le sevrage alcoolique sont efficaces.
* Dans l'atransferrinémie,
la surcharge ferrique est la conséquence des transfusions et de
l'augmentation de l'absorption.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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