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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
LES
SYNDROMES DE MALABSORPTION
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Dianostics Différentiel, de
Gravité
Dianostic Etiologique
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
Nous n'envisagerons que les
étiologies les plus classiques. En ce qui concerne l'exposé
des étiologies dans le cadre de la question 'conduite à
tenir devant...', suivre le plan donné dans le chapitre des
syndromes de malabsorption de la question 'diarrhée
chronique'.
1) La maladie coeliaque
Syndrome de
malabsorption complet ou incomplet dû à une atrophie villositaire
totale parfois localisée à la muqueuse duodéno-jéjunale,
parfois plus diffuse, régressant complètement sous régime
sans gluten.
La femme est plus atteinte que l'homme. La fréquence de
la maladie est de 1/2 500 naissances, et de 1/75 000 chez l'adulte,
la proportion de sujets symptomatiques étant alors de 1/30. Il
s'agit d'une affection immunologique en rapport avec une susceptibilité
génétique et la rencontre d'agents exogènes, en particulier
la gliadine contenue dans le gluten.
a) Clinique
Chez le nourrisson et l'enfant,
un intervalle libre est le plus souvent constaté avec croissance
normale. Apparaissent ensuite, à l'occasion de l'introduction des
farines, des troubles digestifs avec stéatorrhée
et une cassure de la courbe pondérale. Cette forme typique
représente seulement 10% des cas.
Les formes monosymptomatiques
sont nombreuses, cependant moins que chez l'adulte où les épreuves
dynamiques et l'atrophie villositaire peuvent être pris en défaut.
b) Biologie
En dehors des stigmates biologiques
de malabsorption, la recherche des anticorps anti-gliadine sont
positifs dans 85% des cas. Leur sensibilité et spécificité
sont excellentes. Les anticorps anti-endomysium sont encore plus
sensibles et plus spécifiques.
c) Aspects radiologiques
Une aéroentérie
diffuse avec parfois niveaux hydro-aériques, dont les raisons
sont une hypersécrétion abondante et des troubles du péristaltisme,
sont visibles sur l'ASP
Le transit du grêle réalise un aspect de grêle fonctionnel
avec:
- dilution ou fragmentation de la baryte
- dilatation jéjunale>4cm
- péristaltisme lent et inefficace
- rare signe du moulage avec aspect lisse de la muqueuse et disparition
des interplis valvulaires qui deviennent larges, droits et parallèles.
d) Histologie
L'atrophie villositaire
totale caractérise la maladie coeliaque et siège de
préférence dans la région duo-dénojéjunale.
Une hypertrophie des cryptes permet la conservation de l'épaisseur
de la muqueuse. Les microvillosités deviennent rares et cubiques.
Les lymphocytes T8 sont prédominants dans l'épithélium
alors que le chorion est le siège d'une infiltration lymphoplasmocytaire.
La plupart des activités enzymatiques ont disparu.
e) Evolution
L'évolution vers un
tableau carentiel dramatique et décès est le terme
de la maladie coeliaque. Une amélioration clinique et parfois histologique
est cependant possible entre l'enfance et l'adolescence, expliquant la
faible incidence de la maladie chez l'adulte.
Sous régime sans gluten,
l'amélioration est progressive sur quelques semaines, sa réintroduction
s'accompagnant d'une rechute dans des délais variables.
L'évolution à
long terme est mal connue: la plupart des auteurs plaident pour un
régime sans gluten maintenu à vie du fait de la possible
survenue d'un adénocarcinome ou d'un lymphome intestinal
dans 10 à 20% des cas.
f) Traitement
Il consiste en un régime
sans gluten, excluant le blé, l'orge, l'avoine et le seigle.
Seuls le riz et le maïs sont autorisés. C'est un régime
très difficile à suivre. Dans un premier temps, il faut
aussi exclure le lactose, en attendant l'amélioration muqueuse.
Les effets du traitement sont
successivement l'amélioration clinique en quelques semaines, l'amélioration
des tests dynamiques dans un délai de l'ordre de 6 à 12
mois, et enfin la disparition des signes histologiques en 12 à
14 mois.
La résistance au traitement
doit d'abord faire envisager un écart de régime. En particulier,
il faut penser à certains médicaments dont l'enrobage peut
contenir du gluten. La résistance vraie est envisagée dans
un second temps après 6 mois de régime bien suivi, et doit
faire instituer une corticothérapie de courte durée,
ou dans les cas les plus graves, une nutrition parentérale
exclusive en début de traitement, seul moyen de désensibiliser
la muqueuse intestinale.
2) Les entéropathies
et déficits en immunoglobuline
Un déficit immunitaire
primitif (déficits combinés sévères,
hypoglobulinémies acquises et déficits en immunoglobuline
A) s'accompagne d'une diarrhée permanente ou intermittente
dans 10 à 60% des cas.
Les déficits immunitaires
acquis doivent être cités:
- lambliase
- pullulation microbienne si elle s'accompagne d'une déconjugaison
des sels biliaires
- entéropathie exsudative, en particulier lors d'un lymphome
+ doivent aussi être discutés le déficit en lactase,
une hyperplasie nodulaire lymphoïde, une amylose et certaines tumeurs
malignes digestives.
Les relations entre déficit
immunitaire et manifestations digestives ne sont pas clairement établies,
en particulier il n'y a pas de parallélisme entre l'un et l'autre.
3) Les carences en disaccharidase
Ces enzymes sont situés
sur la bordure en brosse et permettent l'hydrolyse des divers sucres et
par conséquent leur absorption. Le déficit est global
et acquis dans la maladie coeliaque. Il est le plus souvent sélectif,
alors primitif ou acquis.
La présence dans la lumière intestinale de produits non-absorbés
entraîne un appel d'eau et d'électrolytes. C'est le tableau
de diarrhée osmotique:
- borgborygmes, météorisme,
selles mousseuses et acides font partie du tableau clinique
- la diarrhée cède au jeûne
+ le TA est augmenté>50mOsm/kg
Le déficit en lactase est le déficit acquis le plus
courant. Le déficit peut être une conséquence normale
chez l'adulte: 10% chez le Caucasien, 70% chez l'Asiatique, le Noir et
le Nord-Africain. Une maladie coeliaque, une rectocolite hemorragique,
un Crohn, une gastrectomie ou certaines parasitoses sont susceptibles
de le créer. Une intolérance au lait et aux dérivés
avec diarrhée remontant parfois à l'enfance sont des éléments
évocateurs.
a preuve est apportée
par un test de tolérance au lactose, un transit du grêle
additionné de lactose, le dosage de l'activité lactasique
sur la biopsie jéjunale, ou un breath-test à l'hydrogène.
Un test d'exclusion/réintroduction peut être pratiqué.
4) La maladie de Whipple
Il s'agit d'une maladie rare
dont l'origine est probablement un désordre immunitaire portant
sur les macrophages. Il permet une invasion bactérienne
non-spécifique atteignant plusieurs organes.
La symptomatologie
associe manifestations articulaires prenant le masque d'une PR séronégative,
adénopathies et altération de l'état général.
La diarrhée avec syndrome de malabsorption peut apparaître
très tardivement. De très nombreuses localisations de la
maladie peuvent exister. Il n'y a pas d'atrophie villositaire et
les biopsies jéjunales montrent la présence d'inclusions
PAS+ dans les macrophages. Il faut noter qu'au niveau rectal, la présence
de biopsies PAS+ est physiologique.
Le traitement consiste
en 2ans d'ampicilline ou de tétracycline po jusqu'à disparition
des inclusions.
PAS+. Sans traitement, la
maladie évolue vers la cachexie et la mort par complication intercurrente.
5) La maladie des chaînes
lourdes ou lymphome méditerranéen
Elle se définit par
la présence dans le sérum d'une immunoglobuline A dépourvue
de chaîne légère et constituée uniquement de
chaînes lourdes. La maladie atteint préférentiellement
les sujets jeunes originaires du pourtour méditerranéen.
La symptomatologie est soit de type diarrhée chronique avec
douleurs abdominales et altération de l'état général,
soit un tableau d'allure tumoral pseudo-obstructif.
Le diagnostic est apporté
par les biopsies jéjunales qui montrent une atrophie villositaire
avec atrophie cryptique qui n'existe pas dans la maladie coeliaque.
Les plasmocytes envahissant le chorion sécrètent une
protéine anormale mise en évidence par l'immuno-fluorescence.
L'immunoélectrophorèse est indispensable pour détecter
l'immunoglobuline A anormale.
L'évolution est grave
avec développement d'un lymphome malin non hodgkinien de l'intestin
ou des ganglions mésentériques.
6) Les maladies et causes
plus rares
Parmi les causes plus rares,
une étiologie médicamenteuse ne doit pas être
négligée: la liste de médicaments responsables est
longue.
De très nombreuses
maladies peuvent donner un syndrome de malabsorption. Nous ne nous étendrons
pas sur leur énumération.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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