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Immunologie
AMYLOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie
Diagnostic
anatomopathologique
Classification
des amyloses selon Kyle
Traitement
Classification
des amyloses selon Kyle
1) Amylose primitive (AL)
Il n'existe aucune affection
prédisposante ni morbide associée.
Le coeur, le tube digestif, le système nerveux, la peau et les
muscles sont atteints de façon isolée, alors que rein,
foie et rate sont épargnés.
2) Amylose des dysglobulinémies
(AL)
Gammapathies monoclonales
bénignes et malignes sont associées à une amylose
dans 15% des cas, et encore plus fréquemment quand la
chaîne légère est du type l.
La distribution anatomique
lésionnelle est la même que dans les amyloses primitives.
3) Amyloses secondaires
(AA)
Les antibiotiques ont considérablement
réduit la responsabilité autrefois prépondérante
des infections chroniques comme la tuberculose. En effet, les amyloses
secondaires font suite à une infection chronique ou une affection
maligne.
L'amylose envahit préférentiellement
le foie, la rate, les reins et les surrénales.
4) Amyloses localisées
(AL)
Les localisations respiratoires,
urinaires/cutanées et de la périphérie des yeux
prennent un aspect pseudo-tumoral. S'y associe constamment une
infiltration lymphoplasmocytaire.
Les localisations respiratoires, les mieux connues, se développent
dans le chorion soulevant la muqueuse et entraînant des compressions.
L'exérèse est souvent suivie de récidive.
Les tumeurs glandulaires sont
la 2°cause d'amyloses localisées:
- le cancer médullaire
de la thyroïde a la particularité d'être héréditaire,
autosomique dominant à pénétrance élevée.
Le stroma amyloïde est aussi retrouvé dans les métastases.
- Les insulinomes contenant un stroma amyloïde sont presqu'exclusivement
à cellules beta.
5) Amyloses héréditaires:
3 groupes
- Les amyloses à
atteinte rénale prédominante (préalbumine), dont
la plus fréquente est la maladie périodique
de transmission probablement autosomique récessive
- Les neuropathies amyloïdes héréditaires (AA)
à transmission autosomique dominante
- Les exceptionnelles cardiopathies amyloïdes à transmission
autosomique dominante
6) Amyloses séniles
(préalbumine)
70% des sujets âgés
de plus de 70 ans ont des dépôts amyloïdes dans
le cerveau, le coeur, la rate, les îlots de Langerhans et parfois
dans le poumon, le rein et le foie.
La corrélation entre
les dépôts et les manifestations cliniques d'insuffisance
organique est alors difficile à établir (Insuffisance cardiaque,
démence, diabète...).
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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