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Immunologie
AMYLOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie
Diagnostic
anatomopathologique
Classification
des amyloses selon Kyle
Traitement
TRAITEMENTS
décevants
1) Les problèmes
de suivi thérapeutique
Face à l'inefficacité
thérapeutique, les succès isolés doivent être
soumis à critique. Il en est ainsi des syndrome néphrotique
transitoirement et spontanément régressifs des amyloses
rénales, régression pouvant se prolonger pendant plusieurs
années.
Il existe une discordance
entre certaines rémissions biologiques totales et l'accentuation
des lésions histologiques.
L'hétérogénicité
des dépôts rend compte de la difficulté d'interprétation
des biopsies de petite taille.
2) Les traitement
La colchicine à
la dose d'1mg/j prévient l'amylose associée à
la maladie périodique.
Les protocoles MP Alexenian
du myélome
entraînent une amélioration des critères biologiques
de l'amylose AL avec parfois aggravation histologique (protocole Melphalan
+ Prednisone). Ce traitement est considéré comme
le traitement de référence dans le cadre de l’amylose
secondaire au myélome.
Le traitement par Melphalan
s’administre à la dose de 0,15
mg/kg/jour par voie orale durant 7 jours toutes les 6 semaines alors
que la prednisone s’administre à la dose de 0,8 mg/kg par
jour par voie orale durant 7 jours, toutes les 6 semaines.
Un protocole à base de Melphalan et Dexamethasone peut également être
proposé selon le protocole suivant :
- Melphalan : 0,22 mg/kg
par jour durant 4 jours tous les 28 jours,
- Dexamethasone : 40 mg/jour par voie orale selon les mêmes
modalités que le Melphalan.
Ce protocole est surtout utilisé dans le cadre d’amylose
primaire pour les patients qui ne sont pas candidats pour une transplantation
de cellules hématopoiétiques.
D’autres protocoles ont pu être proposés comme le
protocole Dexamethasone+ interféron alpha, Thalidomide + Dexamethasone
ou encore l’association cyclophosphamide + Thalidomide + dexamethasone.
Enfin, la transplantation
de cellules hématopoiétiques est
un traitement parfois bénéfique, en sachant de plus que le
melphalan possède une activité toxique médullaire.
La suppression des foyers
infectieux chronique est le traitement des amyloses secondaires
aux infections. L'exérèse expose cependant au risque
d'insuffisance rénale aigue qui doit être prévenu
par une hydratation suffisante.
Dans les amyloses localisées, un traitement local permet
de passer le cap d'une complication compressive.
La corticothérapie
est sans effet sur l'amylose mais, sans danger, elle peut être prescrite
sans arrière pensée en cas de nécessité.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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