>
Immunologie
DERMATOMYOSITES
ET POLYMYOSITES
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques
Evolution et Pronostic
Traitement
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Signes au début
Les premiers sont avec
une égale fréquence le déficit musculaire, les myalgies
ou les lésions cutanées. Un myo-oedème
est fréquent.
Les dermatomyosites/polymyosites
font partie des collagénoses qui associent une symptomatologie
rhumatologique: arthralgies et arthrites sont retrouvées dans
30% des cas.
Les manifestations plus rares
sont à type de: syndrome de Raynaud et calcinose sous-cutanée
fréquents chez l'enfant, atteinte cardiaque, atteinte pulmonaire...
2) 5 critères diagnostic
Atteinte musculaire des
ceintures avec ou sans atteinte pharyngée. Possible atteinte
oculaire (ptosis et diplopie) ou de la déglutition.
+ Le diagnostic de dermatomyosite
requiert la présence de signes cutanés, à type d'érythème
périorbitaire, périunguéal ou de la face d'extension
des articulations
Elévation des enzymes CPK MM
Trois signes à l'électro-myogramme
(EMG): potentiel d'unité motrice court et polyphasique,
fibrillation et décharge répétée à
haute fréquence
Histologie musculaire
montrant une nécrose des fibres avec atrophie, et une régénération
associée à des infiltrats inflammatoires mononucléés.
|
Dermatomyosites |
Polymyosites |
Signes cutanés |
+ |
- |
Diagnostic
certain |
3 critères
diagnostic au niveau musculaire |
4 |
Diagnostic
probable |
2 |
3 |
Diagnostic
possible |
1 |
2 |
3) Biologie
a) Usuelle
La VS est normale ou très
accélérée, sans valeur pronostic.
Polynucléose neutrophile modérée avec ou sans
éosinophilie.
b) Spécifique
Les CPK sont constamment
élevées, parfois de façon dissociée: c'est
ainsi qu'une élévation de la CPK MB n'est absolument pas
spécifique d'une atteinte myocardique puisque le muscle squelettique
en contient 5%. L'aldolase est aussi une enzyme musculaire dont
l'élévation peut servir le diagnostic. Citons les augmentations
d'ASAT, de LDH, de créatine, de myoglobine...
La créatinurie a
un taux N <300mg/j. Ce taux s'élève dans les myolyses.
+ De nombreux anticorps
ont été décrits comme marqueur diagnostic: en pratique,
leur élévation est inconstante et aucun n'est véritablement
spécifique.
4) Capillaroscopie au cours
d'une dermatomyosite
Elle montre l'existence pratiquement
constante de mégacapillaires, d'un oedème du fond et
d'une raréfaction des anses capillaires.
5) Histologie d'une biopsie
de muscle strié: temps essentiel du diagnostic
Nous en avons vu les résultats.
Exceptionnellement, il est possible de retrouver un tissu musculaire normal:
une nouvelle biopsie négative doit faire reconsidérer le
diagnostic.
|
sujet
jeune |
sujet
plus âgé |
lésions
des cellules endothéliales capillaires |
Siège
de l'atrophie musculaire |
périfasciculaire |
périvasculaire |
+ avec inclusions
réticulotubulaires |
Siège
de l'infiltrat inflammatoire |
dispersé
dans le fascicule |
intrafasciculaire
et périnécrotique |
|
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
|