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Immunologie
SYNDROME
DE RAYNAUD ET SCLERODERMIE
Syndrome
de Raynaud
Sclérodermie systémique
Sclérodermie
systémique
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
Un syndrome de Raynaud
est un mode de début de la sclérodermie. Les atypies cliniques
rencontrées sont: une phase cyanique initiale, une atteinte
des pouces et une évolution sévère avec troubles
trophiques.
La capillaroscopie
permet de mettre en évidence les mégacapillaires
qui ne se rencontrent que dans la sclérodermie, l'intoxication
au chlorure de vinyle qui est un modèle expérimental de
sclérodermie, le syndrome de Sharp et la dermatomyosite (et non
pas les polymyosites).
1) Typiques: le syndrome
CREST de Thiebierge et Weissenbach
Calcinose sous-cutanée,
Raynaud, troubles moteurs oesophagiens, sclérodactylie
et télangiectasies composent le syndrome:
La peau sclérodermique
est indurée, rétrécie et momifiée comme une
'peau de chagrin'. Elle est l'origine de la sclérodactylie et d'un
aspect figé du visage avec bouche en 'coup de sabre' aux lèvres
très minces et disparition des rides du front.
Les télangiectasies
sont semblables à celles de la maladie de Rendu-Osler: la capillaroscopie
suffit au diagnostic différentiel.
Rapidement, il faudra différencier:
- les formes limitées
ou acrosclérose
- les formes diffuses caractérisées par une
infiltration de la racine des membres et/ou du tronc, avec fréquemment
alternance de zones de mélanodermie
et de dépigmentation à ces niveaux. Elles sont en effet
de pronostic sévère, létales en quelques mois.
2) La recherche des atteintes
viscérales
a) L'atteinte digestive,
la plus fréquente (90%)
Au niveau oesophagien, la
diminution du péristaltisme et la perte du tonus du sphincter
inférieur de l'oesophage
sont à l'origine de la régurgitation et de la dysphagie
basse. La plastie oesophagienne est rapidement décidée
si le traitement médical est inefficace.
L'atteinte du péristaltisme au niveau du grêle entraîne
une stase alimentaire à l'origine d'une pullulation microbienne
avec malabsorption
et ses conséquences.
b) Les manifestations pulmonaires,
également fréquentes
Il s'agit d'une fibrose
interstitielle diffuse typique, dont l'association avec un cancer
bronchiolo-alvéolaire n'est pas fortuite. Dans près
d'1/3 des cas toutefois, la spirométrie
met en évidence un syndrome obstructif, et la diminution
du transfert du CO
peut être due à un mécanisme vasculaire... Une
hypertension artérielle pulmonaire précapillaire
peut se développer même en l'absence de fibrose interstitielle
diffuse, surtout dans le syndrome
CREST.
c) L'atteinte cardiaque
Ce peut être une péricardite
chronique asymptomatique
mais de mauvais pronostic, ou encore une fibrose endomyocardique
avec insuffisance cardiaque réfractaire, troubles du rythme
et bloc
auriculo-ventriculaire.
d) L'atteinte rénale,
élément majeur du pronostic
Elle se manifeste par des
crises rénales (hypertension artérielle maligne, insuffisance
rénale aigue progressant régulièrement vers l'oligo-anurie).
L'activité rénine plasmatique est généralement
très élevée. Un traitement précoce
par IEC
permet la normalisation de la tension artérielle et la récupération
de la fonction rénale.
3) Les formes frontières
et associations pathologiques
Les connectivites mixtes
associent des signes de sclérodermie, de lupus erythémateux
disséminé et de dermatomyosite.
Le syndrome de Sharp
est l'expression la plus réduite de ces connectivites mixtes, comportant:
un Raynaud, des arthralgies
des mains, des doigts boudinés, des mégacapillaires, et
des anticorps antiribonucléoprotéine.
Le syndrome de Shulman
est une fasciite infiltrant le derme profond et les aponévroses,
s'accompagnant de rétraction tendineuse et d'éosinophilie.
Il n'y a pas de Raynaud ni de manifestation viscérale, mais parfois
une aplasie médullaire grave.
Les sclérodermies
des diabétiques réalisent des infiltrations du cou
et des membres, très souvent oedémateuses et parfois dyschromiques.
L'évolution est chronique et bénigne.
Les associations pathologiques
sont le fait du Gougerot, de la thyroïdite d'Hashimoto et de la
cirrhose
biliaire primitive dans le cadre du syndrome de Reynolds.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007 |
