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Neurologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME CEREBELLEUX
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Les Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
PHYSIOPATHOLOGIE:
anatomie fonctionnelle du cervelet
Le cervelet a 2 rôles
fondamentaux de régulation dans:
- l'adaptation posturale
où le vermis cérébelleux
médian ajuste le tonus des muscles posturaux.
Une région fonctionnelle particulière, le vestibulocerebellum,
est destinée à contrôler l'équilibre et les
mouvements oculaires
- les mouvements volontaires
par coordination harmonieuse des muscles agonistes/antagonistes, rôle
dévolu aux hémisphères cérébelleux.
Pour ce faire, le cervelet reçoit des informations provenant
des cortex moteur et prémoteur concernant la programmation des
mouvements, et des informations concernant le mouvement lui-même
provenant de la périphérie par le biais des faisceaux spino-cérébelleux:
l'intégration de ces 2 types de données permet l'adaptation
permanente du mouvement via les efférences cérébello-corticales,
décussant au niveau pédonculaire dans la commissure de Wernekink.
Le spinocerebellum
contrôle le déroulement du mouvement alors que le cerebrocerebellum
prépare et initie le mouvement.
Les lésions
du cervelet et des voies cérébelleuses sous la commissure
de Wernekink déterminent un syndrome cérebelleux homolatéral.
Les lésions des voies cérébelleuses au-dessus de
la commissure de Wernekink et celles de la voie cortico-ponto-cérébelleuse
donnent un syndrome cérebelleux controlatéral.
Le
syndrome cérebelleux: association d'un trouble statique, d'un trouble
du tonus et d'un trouble dans l'exécution d'un mouvement
1) Le syndrome cérebelleux
statique
Elargissement du polygone
de sustentation avec oscillation en tous sens, marche pseudo-ébrieuse
et danse des tendons marquée par la contraction permanente
des jambiers antérieurs ne sont pas aggravés par l'occlusion
des yeux: le Romberg est positif, de type cérébelleux.
2) Le syndrome cérebelleux
cinétique
a) Dysmétrie et hypermétrie:
exagération de l'amplitude du mouvement qui garde sa direction
Ce trouble est partiellement
corrigé par un crochetage en fin de mouvement. Les épreuves
doigt/nez et talon/genou mettent en évidence ces troubles.
b) Asynergie: perte de l'association
élémentaires des mouvements
Elle se manifeste particulièrement
lors de la poussée du patient vers l'arrière avec perte
de stabilité, par l'élévation des membres
inférieurs lors du passage de la position assise à la position
couchée sans l'aide des mains, ou par l'absence de décollement
talonnier lors de l'accroupissement.
c) Dyschronométrie:
retard à l'initiation du mouvement
Il est bien mis en évidence
quand on demande au patient de porter ses 2 index vers le nez.
d) Adiadococinésie:
impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements alternatifs
C'est alors l'épreuve
des marionnettes.
Ces divers
troubles dans l'exécution du mouvement s'associent pour donner:
- ... le tremblement cérébelleux est intentionnel,
de grande amplitude, et s'accentuant au fur et à mesure du geste.
Il est sensible à l'émotion.
- ... une écriture
maladroite avec grandes lettres inégales irrégulièrement
espacées. Demander au patient de tracer les barreaux d'une échelle
est particulièrement démonstratif.
- ... une dysarthrie
avec voix scandée, explosive et mal articulée
- ... une dysmétrie
oculaire avec secousses nystagmiques.
3) L'hypotonie est liée
à la diminution et au retard de la contraction antagoniste et se
traduit surtout pour les mouvements passifs
On observe alors:
- une exagération de l'amplitude des mouvements imprimés
au membres
- une manoeuvre de Stewart-Holmes anormale avec déplacement anormalement
ample du bras contracté contre résistance lorsque cette
résistance cesse
- un réflexe
rotulien pendulaire
- une abolition des réflexes de posture.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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