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Neurologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME CEREBELLEUX
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Les Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
L'interrogatoire porte
sur les antécédents familiaux, les facteurs de risque
cardiovasculaire, les divers types d'intoxication dont l'alcool et les
médicaments, le mode d'installation et l'évolution
des troubles.
Nous avons vu l'orientation
anatomique donnée par l'analyse clinique.
Les examens complémentaires
(scanner, Imagerie par résonnance magnétique, artériographie,
étude du liquide cephalo-rachidien) sont dictés par le contexte
clinique.
1) Les syndromes cérebelleux
aigus
Tout syndrome
cérebelleux aigu doit faire pratiquer un scanner à
la recherche d'un hématome cérébelleux pouvant bénéficier
d'un traitement chirurgical urgent (évacuation et/ou dérivation
de liquide cephalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie).
Un syndrome cérebelleux aigu à scanner normal évoque
un accident ischémique dans le territoire vertébro-basilaire.
La conduite à tenir est l'anticoagulation, la surveillance en unité
de soins intensifs et la réalisation d'une Imagerie par résonnance
magnétique de résolution supérieure au scanner.
Accident vasculaire cérébral: hématome
du cervelet, accident ischémique dans le territoire vertébro-basilaire,
lacune cérébrale. L'attitude thérapeutique
dépend de la cause de l'ischémie (athérome, embolie
cardiaque, dissection carotidienne...). Dans les accidents hémorragiques,
l'hypertension intra-cranienne donne des céphalées postérieures.
Encéphalite infectieuse: méningite tuberculeuse
et listérienne à l'origine d'un abcès cérébelleux
ou du tronc cérébral, cérébélite
virale surtout due au Varicelle Zona virus.
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: l'on retrouve alors une
confusion et une ataxie cérébelleuse chez le patient
alcoolique et dénutri. Les classiques signes oculomoteurs ne
sont pas nécessaires au diagnostic. Le traitement repose sur l'administration
de fortes doses de Vitamine B1.
Tumeur de la fosse cérébrale postérieure d'évolution
rapide
Poussée de sclérose en plaque: l'atteinte multifocale
mise en évidence par l'Imagerie par résonnance magnétique
et les données du liquide cephalo-rachidien font le diagnostic.
- Intoxication aiguë, éthylique surtout, mais aussi
médicamenteuse (barbituriques, carmabazépine et hydantoïne)
ou professionnelle (sulfure de carbone et solvants).
2) Les syndromes cérebelleux
subaigus et chroniques
Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure d'évolution
lente: chez l'adulte, on retrouve plus fréquemment
des gliomes du tronc cérébral, les neurinomes de l'angle
ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique), des métastases
ou un méningiome. Chez l'enfant, il s'agit d'un
médulloblastome, d'un épendymome ou d'une astrocytome.
Séquelle de sclérose en plaque.
Parmi les causes métaboliques, citons la maladie de Wilson
et l'hypothyroïdie.
Dans le même ordre d'idée,
le déficit en folate est aussi susceptible de donner
un syndrome cérebelleux.
Malformations de
la charnière cervico-occipitale comme la malformation d'Arnold-Chiari
et l'impression basilaire.
dégénérescence
cérébelleuse paranéoplasique dans les cancers
bronchiques et gynécologiques.
Atrophie
vermienne toxique: alcoolisme chronique, prise de Dihydan
au long cours.
Atrophies dégénératives
cérébelleuses d'origine génétique comme
l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse+++, la maladie
de Friedreich ou dégénérescence
spino-cérébelleuse dont la forme ataxique
de Pierre-Marie est le prototype... Ce sont des diagnostics d'élimination.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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