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> Neurologie

MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement
Conclusion





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FORMES CLINIQUES: les syndromes parkinsoniens

1) Les autres syndromes parkinsoniens d'origine dégénérative

Dans tous les cas, il convient, après avoir affirmé le syndrome parkinsonien par la mise en évidence de la triade symptomatique, de noter l'existence des autres signes neurologiques témoignant de lésions plus diffuses, et de constater l'absence de réaction franche à l'institution de la L-dopa.


a) La paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olsewski

- rigidité à prédominance axiale*
- paralysie des mouvements oculaires conjugués
- troubles de la déglutition
- grand syndrome frontal
- chutes précoces.

b) La dégénérescence striato-nigrique

- syndrome parkinsonien à prédominance axiale*
- précocité des troubles de la marche et de la dysarthrie
- dysautonomie
- signes pyramidaux
- faible réactivité à la L-dopa.

c) L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

- syndrome cérébelleux et pyramidal d'évolution progressive
- atrophie de la protubérance et du cervelet bien visible à l'imagerie.

d) Le syndrome de Shy-Drager

- dysautonomie précoce et sévère avec troubles sphinctériens majeurs
- hypotension orthostatique+++.

2) Les syndromes parkinsoniens secondaires dont le contexte est souvent évocateur

a) Les neuroleptiques

C'est la cause la plus fréquente des syndromes parkinsoniens secondaires, qui prend alors une forme plutôt akinéto-rigide que tremblante.

L'étiologie est évidente s'ils sont utilisés comme psychotropes, plus difficile dans les autres cas et doivent être systématiquement recherchés (ex: antiémétiques). L'arrêt de la thérapeutique en cause est suivie d'une régression du syndrome en moins d'1mois, parfois plus. Entretemps, un traitement symptomatique mérite d'être essayé même s'il est inconstamment efficace.

b) Intoxication au CO: intoxication grave et intervalle libre de quelques semaines

c) Après un traumatisme cranien: traumatismes minimes et répétés en particulier chez le boxeur


d) La maladie de Wilson

Elle est suspectée devant un sujet jeune ayant des antécédents familiaux. Les examens à pratiquer sont: cuprémie et cuprurie, caeruloplasmine sérique, recherche d'un anneau de Kaiser-Fleisher à la lampe à fente, scanner cérébral, fonction hépatique voire biopsie. Un traitement spécifique par la D-Pénicillamine permet d'améliorer les symptômes neurologiques.

+ Les causes exceptionnelles

Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique ou une intoxication au manganèse professionnelle sont des causes exceptionnelles.

L'association à une tumeur cérébrale doit être redoutée devant un syndrome parkinsonien unilatéral, à prédominance de tremblement d'attitude réagissant mal au traitement. C'est aussi une éventualité exceptionnelle.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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