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Pneumologie
SARCOIDOSE
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Les manifestations pulmonaires
Les manifestations extrapulmonaires
Signes Biologiques
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
1) Evolution simple
Il s'agit d'une sarcoïdose
asymptomatique de type 1 ou 2 radiologique sans retentissement sévère
aux epreuves fonctionnelles respiratoires. La guérison spontanée
se fait en moins de 2ans parfois après un passage par un type 3.
2) Complications respiratoires
précoces: peu fréquentes, elles répondent favorablement
à la corticothérapie
a) Insuffisance respiratoire
subaigue en cas de prolifération de lésions micronodulaires
La dyspnée affecte
plus particulièrement les patients de couleur. Les marqueurs
d'évolutivité sont très anormaux. Les epreuves
fonctionnelles respiratoires sont très perturbées et l'on
note une hypoxémie de repos.
b) Insuffisance respiratoire
subaigue avec image en verre dépoli
C'est une dyspnée chez
le grand fumeur. On note la présence de râles crépitants
aux bases. Les gaz du sang montrent une hypoxémie franche.
c) Insuffisance respiratoire
sub-aiguë par localisation bronchique
Il existe une dyspnée
avec toux chronique, sibilants et parfois hémoptysie. Les
epreuves fonctionnelles respiratoires mettent en évidence un trouble
ventilatoire obstructif. L'endoscopie fait le diagnostic en montrant
une infiltration muqueuse, un aspect granité ou même
des bourgeons d'allure tumorale qui se révèlent être
des granulomes.
d) Compression bronchique
ou artérielle pulmonaire par des adénopathies
C'est une éventualité
très rare car les adénopathies ne sont habituellement
pas compressives. L'endoscopie et le scanner sont les moyens du diagnostic.
3) Complications respiratoires
tardives qui, en pratique se combinent entre elles
a) insuffisance respiratoire
chronique par fibrose interstitielle diffuse
La fibrose est évidente
à la radiographie pulmonaire dans le type 4. Elle prédomine
dans les sommets et est particulièrement bien visible au
scanner. Les epreuves
fonctionnelles respiratoires objectivent un syndrome restrictif
homogène, une baisse importante de la DLCO
et une hématose perturbée.
Le scanner
et la scintigraphie au Gallium permettent de détecter les lésions
actives, sensibles à la corticothérapie. La répétition
de ces investigations permet de connaître la réponse au traitement.
b) Greffe aspergillaire
L'aspergillome se développe
dans les sommets. L'hémoptysie, cause fréquente
de décès, peut être révélatrice, ainsi
que la visualisation de lésions caractéristiques à
l'imagerie. La sérologie est positive.
L'aspergillome
n'est généralement pas curable par chirurgie étant
donné l'état sous-jacent du poumon.
c) BPCO,
conséquence d'une sarcoïdose chronique sévère
au stade des séquelles
d) Coeur
pulmonaire chronique, résulte de l'atteinte vasculaire pulmonaire
distale, plus rarement de l'hypoxémie
chronique
4) Complications des
localisations extrarespiratoires
Elles ont été
mentionnées plus haut. Il faut juste signaler leur meilleure détection
par les moyens d'imagerie actuels permettant un meilleur ajustement thérapeutique
et une meilleure surveillance.
5) Hypercalcémie
Les poussées évolutives
de la maladie favorisent l'hypercalcémie. 4 facteurs de risque
sont reconnus:
- formes très évolutives
- alimentation riche en calcium
- ingestion de Vitamine D
- expositions solaires massives expliquant la recrudescence estivale.
PRONOSTIC
Près de 5% des patients
meurent des complications de leur maladie:
les causes les plus fréquentes de décès sont respiratoires
(insuffisance respiratoire chronique, coeur
pulmonaire chronique et hémoptysie
sur aspergillome). Les autres causes sont cardiaques et neurologiques.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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