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Pneumologie
SYNDROME
DE COMPRESSION MEDIASTINALE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
Conclusion
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE selon l'organe concerné:
Dans 2/3 des cas, la tumeur retrouvée est bénigne
1) adénopathies
médiastinales (1/3)
Connaître la nature
histologique avant d'entreprendre un traitement est indispensable.
Parmi les examens obligatoires permettant une orientation sont: le bilan
inflammatoire, l'intra-dermo réaction (IDR) à la tuberculine et
un bilan immunologique.
a) Les adénopathies
lymphomateuses ont un tropisme privilégié pour le médiastin
ant et moy
* Dans la maladie de Hodgkin
par exemple, les ganglions successivement atteints sont: les ganglions
de la loge thymique, latérotrachéaux puis interbronchiques.
* Les adénopathies
des lymphome malin non hodgkinien sont moins bien limitées
et évoluent rapidement.
* D'autres hémopathies
malignes peuvent donner des adénopathies médiastinales,
en particulier la leucémie lymphoide chronique.
La TDM permet de stadifier
l'hémopathie et de suivre l'évolution sous traitement. En
l'absence d'adénopathies périphérique accessible,
la médiastinoscopie (en sachant que toute la partie gauche
occupée par l'aorte est inabordable), voire un abord chirurgical
direct permettent le diagnostic histologique.
b) Les adénopathies
malignes métastatiques des cancers extrathoraciques: uniques et
peu denses
Les rares cancers concernés
sont:
- ORL
- mammaire dans les formes évoluées
- génito-urinaires après extension au canal thoracique,
en particulier en cas de cancer testiculaire.
NB: les cancers digestifs
ne donnent qu'exceptionnellement des métastases médiastinales.
c) Les adénopathies
granulomateuses accompagnent souvent des lésions pulmonaires
Nous ne revenons pas sur le
diagnostic d'une tuberculose pulmonaire. Notons que chez l'enfant,
les adénopathies peuvent être à l'origine d'une détresse
respiratoire par compression de l'arbre trachéo-bronchique.
La fistulisation bronchique est une complication relativement fréquente,
visible en endoscopie.
La sarcoïdose
est une maladie gg au moins dans sa phase initiale. Le mode de découverte
est le plus souvent fortuit. Les adénopathies sont bilatérales
et symétriques, jamais compressives, atteignant préférentiellement
les gg inter-(trachéo)-bronchiques. Les lésions pulmonaires
interstitielles associées sont du type réticulo-micronodulaires
diffuses. Les examens à visée diagnostique sont: la
fibroscopie avec lavage broncho-alvéolaire (alvéolite
lymphocytaire), la biopsie transbronchique (granulome giganto-cellulaire
sans nécrose caséeuse) et en dernier recours la médiastinoscopie.
2) Tumeurs thymiques (20%)
du médiastin antérieur
Les thymomes sont les
plus fréquentes tumeurs du médiastin ant, le plus
souvent asymptomatiques. Cependant une myasthénie
est possible. L'homme d'âge mûr est le plus souvent
concerné. Leur forme est arrondie avec une localisation
précardiaque en avant des gros vaisseaux. L'histologie est
du type lympho-épithéliale. La malignité n'est
pas affirmée sur l'anapathologie mais sur la présence d'un
envahissement des structures voisines.
Pour mémoire, citons
la possible localisation de la maladie de Hodgkin.
3) Tumeurs nerveuses du
médiastin postérieur au niveau des gouttières vertébrales
Leur développement
entraîne un élargissement du trou de conjugaison correspondant
et des lésions médullaires.
a) Chez l'adulte (20%)
Les neurinomes et neurofibromes
développés aux dépens de la gaine nerveuse
sont bénins dans 80% des cas et le plus souvent asymptomatiques.
Les neurofibrosarcomes sont surtout rencontrés dans la neurofibromatose.
L'aspect TDM est hypodense avec des images variables avec l'injection.
b) Chez l'enfant (40%)
Les tumeurs nerveuses occupent
de loin la première place chez l'enfant. Leur origine est
le neurone lui-même, leur histologie variable et elles
sont malignes dans 90% des cas.
Des douleurs apparaissant
au décubitus irradiant le long des espace intercostal ou vers
un membre supérieur, et la présence en tomodensitométrie
(TDM) de microcalcifications au sein d'une tumeur hypervascularisée
sont évocatrices. L'évolutivité est grande avec des
métastases précoces.
+ Autres tumeurs nerveuses
Exceptionnellement, elles
se développent à partir des structures neurologiques du
médiastin. En particulier, c'est le cas des phéochromocytomes.
4) Tumeurs endocriniennes
(5%) du médiastin antéro-supérieur
a) Tumeurs thyroïdiennes+++:
les goitres endothoraciques
La distinction entre un goitre
cervical plongeant (image 'en bouchon de champagne') et un rare
goitre intrathoracique primitif est primordiale pour le chirurgien
du fait d'une vascularisation différente. La femme d'âge
mûr est la plus souvent concernée.
Le plus souvent asymptomatique,
ils peuvent causer une dysphonie, une dyspnée ou un syndrome cave
supérieur.
La scintigraphie à
l'I131 fixe inconstamment. Ici aussi, c'est le scanner qui
fait le diagnostic en objectivant les rapports de la tumeur avec la
thyroïde et/ou en mettant en évidence les caractéristiques
du tissu tumoral.
La règle est de ne
traiter chirurgicalement que les goitres symptomatiques par leur volume.
b) Tumeurs parathyroïdiennes
8% des hyperparathyroidies
sont dues à un adénome ectopique. Leur mise en évidence
est difficile et fait appel aux prélèvements étagés
des gros troncs veineux.
5) Tumeurs germinales ou
dysembryomes (10%)
a) Tératomes et tératocarcinomes
Ces tumeurs se développent
sur un tissu ectodermique ectopique, surviennent chez l'adulte
jeune, sont le plus souvent asymptomatiques et bénignes
dans 80% des cas
En TDM, les tératomes sont très hétérogènes.
La présence d'une dent permet le diagnostic de certitude.
Les tératocarcinomes
sont par contre des tumeurs de haute malignité, avec symptomatologie
en rapport et envahissement des séreuses.
Le traitement est chirurgical
pour avoir une histologie précise et éviter la dégénérescence
d'une tumeur bénigne.
b) Séminomes
Ce sont des tumeurs malignes
de l'homme de la trentaine. Elles sont très symptomatiques
du fait d'une agressivité locale. En TDM, il est difficile
de les distinguer des thymomes ou des lymphomes localisés. Les
séminomes sont très radio- et chimiosensibles. De
fait, leur survie à 5ans atteint 75%.
c) Autres tumeurs: les carcinomes
à cellules germinales et les choriocarcinomes
Ce sont des tumeurs hautement
malignes survenant chez l'homme au-delà de la trentaine. Une gynéco-mastie
est souvent rencontrée au cours de l'évolution. Selon le
cas, elles sécrètent l'alpha-foeto protéine, les gonadotrophines
ou l'antigène carcino-embryonnaire (ACE) permettant une orientation
diagnostique. Leur pronostic est très sombre.
5) Tumeurs kystiques (10%)
Ce sont les kystes bronchogéniques,
péricardiques, pleuraux ou entériques, tumeurs liquidiennes
bénignes facilement identifiées par le scanner.
Les kystes péricardiques
sont les plus fréquents, siègent dans l'angle
cardiophrénique droit et sont habituellement asymptomatiques.
Les kystes bronchogéniques
se développent à partir du tissu bronchique et siègent
donc à leur proximité.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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