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Rhumatologie
MALADIE
OSSEUSE DE PAGET
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de
Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Typiques
Les formes asymptomatiques
(90%) sont parfois révélées à l'occasion
d'un bilan Biologique ou radio systématique ou demandé pour une
autre raison.
a) Signes fonctionnels
La douleur, symptôme
le plus fréquent, est le témoin d'une localisation pagétique.
C'est une douleur modérée mais permanente.
Les déformations
osseuses constituent le 2° signe de la maladie: les os atteints
sont augmentés de volume, déformés de façon
caractéristique selon l'os concerné du fait de l'importance
des contraintes musculo-tendineuses et de la création de zones
de fragilité:
- aux membres inférieurs,
la crête tibiale s'incurve en une convexité antérieure
ou antéro-ext et le fémur prend une convexité interne.
Il y a alors constitution d'un genu varum.
- aux membres supérieurs,
la clavicule s'incurve en avant et peut au maximum saillir au-dessus du
thorax. L'humérus se déforme latéralement. Les os
de l'avant-bras deviennent convexes en arrière.
+ le crâne augmente
de volume et occasionne des céphalées. Au niveau
vertébral, il existe une cyphose. L'atteinte du maxillaire
donne au patient un faciès léonin; celle de la mandibule,
moins fréquente, facilite la détérioration dentaire.
b) Signes généraux
Il n'y a pas de signes généraux.
c) Signes physiques
Les douleurs osseuses pagétiques
s'accentuent à la pression locale.
La peau en regard est le siège
d'une hypervascularisation avec augmentation de la chaleur locale,
développement d'une circulation collatérale et parfois d'un
oedème.
2) Atypiques
Des formes déformantes
indolores sont fréquentes.
3) Par une complication
Les complications sont nombreuses
mais rares et pour certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici encore
le maître-symptôme reste la douleur.
a) Les fissures et fractures
pathologiques
Une recrudescence des douleurs
et des signes inflammatoires locaux précèdent parfois les
fractures et sont le reflet de fissures ou microfractures locales.
Celles-ci se disposent perpendiculairement par rapport à l'os et
dans sa convexité.
Les fractures des os longs
atteignent 10% des patients; il s'agit de la complication la plus fréquente.
Le fémur est l'os le plus touché. Les fractures surviennent
spontanément ou pour un traumatisme minime, se disposent perpendiculairement
par rapport à l'os (en "craie brisée") et consolident
dans les délais habituels.
b) Les arthropathies pagétiques
Elles résultent des
déformations et des modifications de structure de l'os et se manifestent
par un enraidissement douloureux:
A la hanche, il s'agit
d'une coxopathie protrusive ou une coxopathie développée
sur coxa vara.
Au genou, elle se développe
sur le genu varum.
c) Les blocs vertébraux
pagétiques
Souvent latents, ces blocs
vertébraux sont le plus souvent ostéolytiques mais s'y associe
une hyperostose vertébrale. Ils intéressent le corps vertébral,
l'arc postérieur et le disque.
Outre des douleurs pagétiques,
ces blocs vertébraux sont susceptibles d'entraîner des complications
neurologiques par tassement.
d) Les complications neurologiques
Elles sont rarement révélatrices
et sont le fait de phénomènes de compression ou d'hémodétournement
au profit de l'os pathologique de voisinage.
Des céphalées peuvent aussi témoigner d'une
hypertension intra-cérébrale (HTIC) par impression basilaire,
une ischémie par hémo-détournement, ou une
dégénérescence sarcomateuse.
Tous les nerfs crâniens
peuvent être comprimés mais l'atteinte la plus fréquente
est celle de la VIII° paire. Elle se manifeste par une surdité
le plus souvent mixte par atteinte concomitante des osselets, bilatérale
et asymétrique. Les signes d'accompagnement sont des céphalées,
des acouphènes ou des troubles vestibulaires.
Beaucoup moins fréquents,
les troubles visuels peuvent être le fait de la compression du nerf
optique ou des nerfs oculomoteurs dans la fente sphénoïdale.
Présente chez 1/3 des
malades, l'impression basilaire est le plus souvent latente mais
peut entraîner des troubles neurologiques par compression d'une
artère vertébrale ou du tronc cérébral, ou
encore par hypertension intra-cranienne avec hydrocéphalie.
Des troubles neurologiques
déficitaires de nature ischémique s'expliquent par la
baisse du débit de la carotide interne au profit de la carotide
externe.
Une sténose canalaire
par hypertrophie osseuse ou plus rarement par tassement vertébral
peut s'observer à tous les étages mais plus souvent au niveau
cervico-dorsal. A l'étage lombaire, un syndrome de la queue
de cheval est possible.
e) Les complications cardio-vasculaires
La classique insuffisance
cardiaque à débit élevé est en fait exceptionnelle.
L'hypertension artérielle,
les calcifications artérielles et valvulaires surtout aortiques
sont plus fréquentes que dans la population générale.
f) La dégénérescence
sarcomateuse
Frappant environ 1% des
patients, entre 60 et 70 ans, elle survient en règle sur une
maladie de Paget évoluée et extensive mais peut aussi révéler
une maladie de Paget. Elle est grevée d'une survie à 5 ans
de 10%. Il s'agit le plus souvent d'un ostéosarcome.
Les douleurs augmentent progressivement,
prennent un rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une altération
de l'état général. Une fracture pathologique est
notée dans un cas sur deux.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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