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Rhumatologie
MALADIE
OSSEUSE DE PAGET
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de
Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
L'association douleur et déformation
osseuse doit attirer l'attention et orienter le bilan vers une maladie
de Paget.
2) Biologie
Avant tout, il faut préciser
que la maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre phosphocalcique:
la calcémie est en effet le plus souvent normale. Tout au plus
peut-on retrouver une hypercalcémie avec hypercalciurie en cas
d'immobilisation prolongée, par exemple lors d'une fracture. De
même, il n'y a pas d'élévation des marqueurs de l'inflammation.
Les phosphatases alcalines sériques, témoin de l'activité
ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie des 24h, témoin
de la résorption ostéoclastique, sont les 2 paramètres
les plus intéressants pour faire le diagnostic: ils sont précisément
corrélés entre eux et avec l'indice scintigraphique d'activité
de la maladie.
- L'interprétation
des phosphatases alcalines nécessite l'élimination de toute
pathologie hépatique, celle de l'hydroxyprolinurie un régime
préalable pauvre en hydroxyproline.
Certaines
maladies de Paget quiescentes ou mono-osseuses peuvent avoir une biologie normale.
Pour de mêmes valeurs biologiques, une forme mono-osseuse sera plus
active qu'une forme poly-osseuse.
3) Imagerie
C'est le temps essentiel de
l'exploration, celle qui fera le diagnostic.
a) Radio conventionnelles
Centrées sur les zones
pathologiques et les zones les plus fréquemment atteintes par la
maladie, elles montrent un os hypertrophié, siège d'un bouleversement
architectural caractéristique de "dédifférenciation cortico-trabéculaire" avec:
- des corticales épaissies
avec aspect fibrillaire
- un os spongieux globalement épaissi et densifié
Ces lésions sont souvent d'âge différent chez un même
sujet et asymétrique. Bien que pouvant toucher plusieurs os, les
lésions ne sont jamais diffuses.
Prises à leur début, les modifications osseuses sont surtout
ostéolytiques et se manifestent par des plages d'hypodensité:
c'est l'"ostéoporose circonscrite" au crâne,
et "fronts de progression raréfiants" au niveau
des os longs où ils prennent un aspect de cône progressant
à une vitesse de 8mm/an environ à partir d'une extrémité
osseuse.
A l'opposé, il existe
des formes condensantes sans hypertrophie franche.
Les vertèbres sont densifiées en périphérie:
c'est la vertèbre 'en cadre'. La forme condensante
vertébrale est représenté par la 'vertèbre
ivoire'. Enfin, il existe une 3° forme, la vertèbre
'pseudo-angiomateuse'.
L'atteinte du bassin en 'coeur
de carte à jouer' est le plus souvent partielle, un hémi-bassin
ou seulement une partie de celui-ci.
Les arthropathies ont un aspect radiologique proche de l'arthrose
dont elles se différencient par la rareté des géodes
et des ostéophytes, et l'apparition tardive du pincement articulaire.
b) Scintigraphie osseuse
Elle est le reflet de l'activité
de la maladie: si l'on excepte certaines lésions purement lytiques
et peu fixantes, la scintigraphie est toutefois le siège d'une
hyperfixation tellement intense qu'elle est évocatrice de
la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie en détectant
les zones actives infracliniques qui devront être radiographiées
ultérieurement.
c) Scanner et Imagerie par
résonnance magnétique
Ces 2 examens sont inutiles
pour le diagnostic de la maladie mais servent au diagnostic d'une sténose
rachidienne canalaire et au diagnostic d'une transformation sarcomateuse.
Dans cette dernière
indication, l'Imagerie par résonnance magnétique se révèle
supérieure.
4) La biopsie osseuse
Inutile la plupart du temps,
elle s'imposera au moindre doute sur une dégénérescence
sarcomateuse.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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