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> Urologie - Néphrologie

PURPURA RHUMATOIDE

Définition, Intérêt, Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement





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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Si toutes les manifestations de la maladie sont retrouvées, le diagnostic est simple car essentiellement clinique. Par contre devant un purpura isolé, ou des arthralgies, le diagnostic est beaucoup plus difficile.

2) Biologie usuelle lors des poussées

* Syndrome inflammatoire modéré

* Augmentation des immunoglobulines M et parfois des immunoglobulines G, mais plus encore des immunoglobulines A, de façon transitoire et sans corrélation avec l'atteinte rénale

* Présence de facteur rhumatoide à immunoglobulines A et cryoglobulines à immunoglobulines A. Le complément est normal.

3) Histologie

a) cutanée (ou autre)

La biopsie cutanée met en évidence une vascularite leucytoplasique des petits vaisseaux avec accumulation d'un infiltrat inflammatoire fait essentiellement de polynucléaires neutrophiles. En immuno-fluorescence IF), on observe des dépôts surtout faits d'immunoglobuline A, ou encore de C3 et de fibrinogène.

b) rénale par la ponction biopsie rénale: 4 types de lésions corrélées à la sévérité des manifestations rénales


* Dans la glomérulonéphrite mésangiopathique, les glomérules sont normaux ou ne présentent qu'un élargissement des axes mésangiaux

* La glomérulonéphrite segmentaire et focale est la lésion retrouvée dans 90% des cas. La focalité s'exprime par un nombre de glomérules pathologiques<50%, le caractère segmentaire par une distribution hétérogène au sein d'un même glomérule. La prolifération est endocapillaire et extracapillaire en croissant, initialement cellulaire puis fibreux.

* La glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse comporte une prolifération mésangiale et endocapillaire étendue à tous les glomérules

* La glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire constitue la forme la plus sévère et la plus rare. Les lésions sont similaires à celles de la glomérulonéphrite segmentaire et focale mais les croissants épithéliaux atteignent au moins 50% des glomérules.

L'étude en immunofluorescence (IF) met en évidence des dépôts surtout mésangiaux d'immunoglobuline A, mais aussi le long de la membrane basale dans les 2 derniers types. D'autres dépôts peuvent être associés, tels que les dépôts d'immunoglobuline G, d'immunoglobuline M, de C3 ou de fibrinogène.

Dernière modification de cette fiche : 05/11/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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