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Neurologie
MYASTHENIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Pronostic
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
La myasthénie détermine
une réduction des récepteurs à l'acétylcholine
au niveau de la jonction neuro-musculaire par synthèse auto-immune
d'anticorps anti-récepteur. Des anticorps anti-muscle strié
sont présents chez 1/3 des patients.
90% des myasthénies
généralisées possèdent les anticorps anti-récepteur
à l'acétylcholine:
- du point de vue collectif,
il n'y a pas de corrélation entre le taux d'anticorps et la symptomatologie
clinique et les patients séronégatifs sont comme les autres
spectaculairement améliorés par les échanges plasmatiques.
- par contre du point de vue
individuel, la corrélation est indéniable permettant le
suivi de la maladie.
Une hyperplasie thymique
ou un thymome existe chez 80% des patients myasthéniques, témoignant
du rôle de cet organe dans la génèse de la maladie.
La myasthénie peut être associée à d'autres
maladies auto-immunes.
La myasthénie touche
5/100 000personnes. 2 pics de fréquence sont rapportés:
entre 15 et 20ans où l'on note une prédominance féminine
de 5/1, et après 50 ans où la répartition
entre les sexes est équivalente. Il y a association dans le 1°cas
au groupe HLA A1B8 et/ou DRW3, et dans le 2° au groupe HLA
A3B7 et/ou DRW2. La maladie peut toutefois survenir à tout
âge, parfois même chez le nouveau-né.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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