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QU’EST-CE
QUE L’APLASIE MEDULLAIRE ?
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe
médicale Medinfos.
Description
Etiologie
Traitement
Pronostic
et évolution
Définitions
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DESCRIPTION
L’aplasie
médullaire est une maladie qui affecte l’hématopoïèse,
c’est-à-dire la fabrication des différentes cellules
qui composent le sang. Le terme « aplasie » désigne
un défaut ou une quasi absence de production de la moelle osseuse
en globules rouges (transport de l’oxygène), en globules
blancs (défenses immunitaires) et plaquettes (coagulation).
L’aplasie médullaire est une maladie rare (on compte, en
France, de 1 à 2 cas par an pour 1 million d’habitants,
c’est-à-dire une centaine de nouveaux cas par an) ;
elle semble toucher de manière égale les sexes, les âges
et les ethnies. Bien que la moyenne d’âge des malades soit
environ de 33 ans, elle paraît toucher un peu plus les enfants
et les personnes âgées que les adultes.
Maladie presque toujours acquise, elle
n’est ni transmise ni transmissible et
demeure le plus souvent sans cause connue.
Si cette maladie met en jeu
le pronostic vital par ses risques infectieux et hémorragiques, de récents progrès dans les traitements
ont toutefois permis d’améliorer considérablement
les pronostics de survie à long terme.
L’aplasie se définit
par un syndrome, dont la
manifestation peut être brutale (atteinte sévère)
ou plus insidieuse. On distingue d’abord trois types de signes
en rapport avec les trois lignées sanguines, les globules rouges
qui oxygènent l’organisme, les globules blancs qui en assurent
la défense et les plaquettes qui permettent la coagulation :
- signes d’anémie :
fatigue non réversible par le repos, asthénie, pâleur
de la peau et des muqueuses, essoufflement, tachycardie, vertiges,
douleurs musculaires
- signes infectieux : fièvre non spécifique,
complications infectieuses à répétition
- signes hémorragiques : saignements
du nez ou des gencives (gingivorragies), purpura cutanée ou
muqueux, pétéchies et hématomes divers.
On complètera la lecture de ces signes par une série d’examens
qui permettent d’établir le diagnostic précis de
la maladie :
- l’hémogramme : étude
quantitative et qualitative des éléments du sang effectuée
sur un prélèvement sanguin.
- le myélogramme : ponction sternale
par aspiration d’un petit volume de la moelle
- la biopsie ostéo-médullaire : à la
différence de la ponction sternale où seul un liquide
est prélevé, la biopsie permet le prélèvement
par carotage d’un fragment osseux au sommet du bassin dans
la pointe de l’os iliaque afin d’obtenir une évaluation
de la richesse du tissu cellulaire
Ces examens sont indispensables
pour le diagnostic différentiel
qui permet seul d’écarter la confusion possible avec des
maladies similaires comme les myélodysplasies, les leucémies
ou les lymphomes et donc de décider des traitements. Il est capital
d’établir cette différence puisque l’aplasie
médullaire n’est pas une maladie maligne.
On ne doit pas considérer comme une aplasie médullaire,
au sens strict du terme, celle qui est entraînée par la
chimiothérapie, ou la radiothérapie, d'une maladie cancéreuse.
La sévérité de la maladie est définie
conventionnellement par les critères de Camitta :
- polynucléaires < 500
/ mm3, chiffre sous lequel le risque infectieux devient grave
- plaquettes < 20000 / mm3, chiffre sous lequel le risque hémorragique
est constant
- hémoglobine < 8g/dl, chiffre sous lequel l’anémie
devient pénible pour les organes
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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