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Endocrinologie
ACROMEGALIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Formes Cliniques, Evolution et Pronostic
Traitement
Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Typiques: 5 groupes
de Signes fonctionnels
Classiquement, le diagnostic
d'acromégalie est un "diagnostic de coup d'oeil". Le
syndrome dysmorphique porte sur:
- le visage avec saillie
des arcades sourcilières et zygomatiques, prognatisme et perte
de l'articulé dentaire, élargissement de la pyramide nasale,
épaississement des lèvres, augmentation du périmètre
crânien obligeant la patient à changer de chapeau
- les extrémités
où les mains et les pieds sont épais et élargis.
Le changement de taille de gants et de chaussures est rapporté
par le patient.
- le thorax est projeté
en avant et l'on observe une cyphose dorsale
+ la peau est épaisse
et séborrhéique, la sudation excessive d'odeur de 'paille
aigre'
Ces patients se plaignent de céphalées à irradiation
occipitale, plus fréquentes que chez les patients atteints
de pathologie tumorale de la selle turcique, pour un volume adénomateux
comparable.
Des douleurs articulaires
distales, une gonathrose ou une cyphose dorsale douloureuses peuvent amener
à consulter. Un syndrome du canal carpien est parfois le
seul motif de consultation. Une faiblesse musculaire est fréquente
chez l'acromégale.
Chez la femme, un syndrome aménorrhée/galactorrhée
peut permettre un diagnostic précoce. Chez l'homme, une impuissance
est fréquente.
Enfin des symptômes dépressifs de tous ordres
sont fréquents, pouvant survenir à tous les stades de la
maladie.
2) Atypiques
Il n'y a pas de formes atypiques
mais des formes de diagnostic plus ou moins précoce. Une
hypertension intra-cranienne est exceptionnelle, le développement
de la tumeur étant très lent.
3) Par une complication
a) Complications cardio-vasculaires
Dans 1/3 des cas, une hypertension
artérielle est retrouvée
L'atteinte cardiaque se fait en 2 temps: une myocardiopathie hypertrophique
avec syndrome hyperkinétique fait place à une insuffisance
cardiaque congestive. Sa pathogénie fait intervenir l'hypertension
artérielle et une action directe de la GH sur la fibre myocardique.
b) Complications respiratoires
Elle résulte de l'atteinte
des voies aériennes supérieures par anomalie laryngée,
de la déformation thoracique et de la diminution du tonus musculaire.
Le syndrome d'apnées du sommeil se traduit par des ronflements
et une somnolence diurne.
c) Diabète sucré
Il est plus fréquent
que chez le sujet normal, le plus souvent (20 à 30% des cas) sous
la forme d'une intolérance au glucose: l'excès de
GH provoque une résistance à l'insuline.
d) Symptômes neurologiques
C'est la classique compression
du chiasma optique par une tumeur volumineuse responsable d'une hémianopsie
bitemporale.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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