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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Les
indications de la splénectomie et ses conséquences
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
2)
Maladies hématologiques
a) Anémie
hémolytiques: rate inconstante dont l'ablation n'a pas toujours
d'effet bénéfique
* Congénitales
maladie de Minkowski-Chauffard:
splénomégalie+, microsphérocytose, diminution de
la résistance osmotique, hémolyse
à 37°C augmentée, corrigée par le glucose
- splénectomie efficace.
déficit en G6PD:
hémolyse intravasculaire déclenchée par la prise
médicamenteuse et l'ingestion de fèves
- splénectomie inefficace.
déficit en pyruvate
kinase: la splénectomie doit être précédée
d'une étude isotopique pour savoir si l'hémolyse est principalement
splénique ou non
thalassémie (alpha
ou ß): Diagnostic sur l'électrophorèse
de l'hémoglobine, splénomégalie dans les formes de
gravité intermédiaire ou grave b car les formes graves a
ne sont pas viables
- splénectomie en fonction du rendement transfusionnel.
drépanocytose homozygote:
asplénie fonctionnelle par infarctus
récidivants
* Acquises
anémies hémolytiques
auto-immunes: test de Coombs positif, doit faire rechercher un syndrome
lymphoprolifératif sous-jacent surtout quand existe une splénomégalie
- splénectomie si échec de la corticothérapie.
Anémies hémolytiques
non-immunologiques: hémoglobinurie paroxystique nocturne
de Marchiafava-Micheli et maladie de Moscowitz peuvent s'accompagner
d'une splénomégalie.
b) Syndrome lymphoprolifératifs:
chez l'adulte après 50ans
* leucémie lymphoide
chronique
splénomégalie
très fréquente parfois seul élément du diagnostic,
polyadénopathie,
hyperlymphocytose
sanguine et médullaire de type B, hypogglobulinémie.
* Maladie de Waldenström
Syndrome tumoral modéré,
pic monoclonal d'immunoglobuline
M, infiltration lymphoplasmocytaire médullaire.
* Leucémie à
tricholeucocytes
splénomégalie,
pancytopénie,
infiltration médullaire particulière et myélofibrose
- le traitement par interféron a supplanté la splénectomie.
* lymphomes malins non hodgkiniens
et maladie de Hodgkin
Parfois lymphome splénique
pur souvent de bas grade
- splénectomie diagnostic obligatoire.
c) Syndromes myéloprolifératifs
* LMC
splénomégalie
quasi-obligatoire, hyperleucocytose
avec myélémie et basophilie, Phi, score des Phophastases
alcalines leucocytaires (PAL) effondré.
* Polyglobulie de Vaquez
La splénomégalie
constitue un argument du diagnostic différentiel avec les polyglobulies
secondaires.
* splénomégalie
myéloïde
Hyperleucocytose modérée
avec érythromyélémie, anomalie morphologique des
hématies, myélofibrose avec hyperplasie mégacaryocytaire,
absence de chromosome
Philadelphie (Phi).
- l'étude isotopique démontre la métaplasie
myéloïde hépato-splénique.
* Thrombocytémie essentielle
splénomégalie
modérée, plaquettes souvent>1 000G/l avec anomalies fonctionnelles,
hyperplasie et dystrophie mégacaryocytaire.
+ Leucémie myélomonocytaire
chronique
splénomégalie
fréquente, hyperleucocytose avec monocytose, dysmyélopoïèse.
d) Leucémie aigüe
Dans un contexte d'insuffisance
médullaire, la splénomégalie est associée
à un syndrome tumoral hépato-ganglionnaire et/ou une hyperleucocytose.
La splénomégalie est plus fréquente dans les formes
lymphoblastiques. Le myélogramme
est l'examen du diagnostic.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007 |
