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HEMOPHILIE ET MALADIE DE WILLEBRAND


Hémophilie

Maladie de Willebrand





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Hémophilie

Le syndrome hémorragique de l'hémophilie sévère et modérée

Il apparaît tôt dans les formes sévères: vers l'âge de 1 an à l'occasion de la marche. Les traumatismes sont minimes ou inexistants.

a) Les hémarthroses: manifestation la plus fréquente

Intéressant les genoux, les coudes et les chevilles, elles se constituent en quelques h et donnent une symptomatologie d'articulation inflammatoire avec attitude vicieuse.

Tout au long de la résorption, il existe une impotence fonctionnelle entraînant une amyotrophie favorisant les récidives hémorragiques. L'articulation elle-même est le siège d'une destruction progressive clinique et radiologique.

b) Les hématomes superficiels ecchymotiques et surtout musculaires

Ils peuvent donner un tableau pseudo-péritonéal ou pseudo-appendiculaire quand ils atteignent les muscles abdominaux.

Les localisations dangereuses sont le plancher buccal avec risque d'asphyxie, et la région rétro-orbitaire avec risque de cécité.

Les compressions nerveuses et vasculaires sont possibles à l'avant-bras, près du psoas ou du quadriceps.

Les rétractions tendineuses siègent aussi à l'avant-bras, le mollet ou la face post de la cuisse.

c) Les hématuries

D'origine rénale et sans gravité, elles peuvent entraîner des coliques néphrétiques par migration de caillots.

+ Tous les types d'hémorragies peuvent se voir mais sont plus rares

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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