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Hématologie
HEMOPHILIE
ET MALADIE DE WILLEBRAND
Hémophilie
Maladie
de Willebrand
Hémophilie
Le
syndrome hémorragique de l'hémophilie sévère
et modérée
Il apparaît tôt
dans les formes sévères: vers l'âge de 1 an à
l'occasion de la marche. Les traumatismes sont minimes ou inexistants.
a) Les hémarthroses:
manifestation la plus fréquente
Intéressant les genoux,
les coudes et les chevilles, elles se constituent en quelques h et
donnent une symptomatologie d'articulation inflammatoire avec attitude
vicieuse.
Tout au long de la résorption,
il existe une impotence fonctionnelle entraînant une amyotrophie
favorisant les récidives hémorragiques. L'articulation
elle-même est le siège d'une destruction progressive
clinique et radiologique.
b) Les hématomes
superficiels ecchymotiques
et surtout musculaires
Ils peuvent donner un tableau
pseudo-péritonéal ou pseudo-appendiculaire quand ils atteignent
les muscles abdominaux.
Les localisations dangereuses
sont le plancher buccal avec risque d'asphyxie, et la région
rétro-orbitaire avec risque de cécité.
Les compressions nerveuses
et vasculaires sont possibles à l'avant-bras, près du
psoas ou du quadriceps.
Les rétractions
tendineuses siègent aussi à l'avant-bras, le mollet
ou la face post de la cuisse.
c) Les hématuries
D'origine rénale
et sans gravité, elles peuvent entraîner des coliques
néphrétiques par migration de caillots.
+ Tous les types d'hémorragies
peuvent se voir mais sont plus rares
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007 |