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Hématologie
HEMOPHILIE
ET MALADIE DE WILLEBRAND
Hémophilie
Maladie
de Willebrand
Hémophilie
TRAITEMENT
1) Buts
Substituer le déficit
en facteur antihémophilique.
Prendre en charge les épisodes d'hémarthroses.
2) Moyens
NB: l'Unité
Internationnale (UI) est définie comme étant la quantité
de facteur contenue dans un plasma
normal.
| |
produit
utilisé |
dose
de chaque injection |
1/2-vie
du facteur |
| Hémophilie
A |
cryoprécipité
antihémophilique A contenant 5UI/ml |
20
à 40UI/kg selon l'importance du déficit |
12h,
donc 2IV/j |
| Hémophilie
B |
fraction
PPSB (prothrombine, proconvertine, facteur de Stuart,
facteur IX) contenant 25UI/ml, ou encore le concentré
de facteur IX |
20
à 30UI/kg |
24h,
donc 1IV/j |
En cas de saignement
de la muqueuse (hémophilie légère), l’acide
tranexamique (1g par voie orale trois fois par jour) +/- associé
à la desmopressine (0,3 µg/kg IV ou SC) peuvent
être prescrits.
Les patients ayant
des auto-anticorps auront un traitement par des facteurs de
la coagulation activés dans un centre spécialisé
pour hémophiles.
Le traitement
d'une hémarthrose
fait appel à:
- la glace, les antalgiques
usuels sauf l'aspirine ± Anti-inflammatoires non stéroidiens
- l'apport du facteur déficitaire
- la ponction évacuatrice immédiate
- l'immobilisation précoce mais de courte durée
- le lever précoce au 2°jour
- l'ablation de l'immobilisation au 4°jour
- la kinésithérapie précoce
3) Indications
Le traitement substitutif
doit être débuté le plus précocement possible,
dès le diagnostic, l'objectif étant d'obtenir en permanence
un taux>30%. Il doit être entrepris par un service spécialisé
car l'éducation du malade et de sa famille est primordiale.
* Cependant 10 à
15% des hémophilies sévères polytransfusés
développent des anticoagulants circulants neutralisant les
facteurs VIII et IX transfusés: l'accident hémorragique
n'est pas évité ou ne cède pas à la thérapeutique
habituelle. Les autres solutions thérapeutiques sont:
- les concentrés de
facteur VIII (ou super VIII)
- les concentrés prothrombiniques activés
- les plasmaphérèses
- les immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide.
* Le risque d'hépatite
B est éliminé par la vaccination précoce. En
cas de découverte de la maladie à l'occasion d'une hémorragie
grave, le risque d'infection par l'hépatite B est prévenue
par la gglobulinothérapie spécifique.
* Le risque d'hépatite
C et d'infection VIH sont actuellement éradiqués.
4) traitement préventif
- enquête génétique
avec arbre généalogique.
- port de la carte d'hémophile
comportant les renseignements suivants: type d'hémophilie, taux
basal de facteur, existence d'un anticoagulant circulant, groupe sanguin,
centre dont dépend le patient, types d'accidents et date.
- proscription de tous les
actes comportant un risque hémorragique et des médicaments
anticoagulants.
- bonne hygiène
dentaire et soins dentaires réguliers sinon traitement
substitutif pendant 10 jours après une avulsion dentaire.
- maintien d'un taux >80%
en peropératoire, >40% tant que persiste le risque hémorragique
postopératoire. Arrêt seulement quand la cicatrisation complète
est obtenue. La supplémentation en facteur VIII est continue à
la pompe, discontinue quand il s'agit de PPSB en raison d'un risque de
CIVD.
- développement du
traitement à domicile par autoperfusion.
- inscription à une
association d'hémophiles.
NB: L'identification récente des gènes
de l'hémophilie laisse envisager la possibilité de synthèse
des facteurs antihémophiliques par des méthodes de biologie
moléculaire.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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