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> Hématologie

HEMOPHILIE ET MALADIE DE WILLEBRAND

Hémophilie
Maladie de Willebrand

• Définition, Intérêt
• Le syndrome hémorragique de la maladie de Willebrand
• Diagnostic biologique
• Traitement

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Maladie de Willebrand

TRAITEMENT

Le traitement substitutif par apport de cryoprécipités riches en facteur VIII n'est indiquée qu'à l'occasion de traumatisme important ou d'intervention chirurgicale dans les formes modérées, à la dose de 30UI/kg.

Une alternative est la perfusion de DD AVP (Minirin©) normalisant l'hémostase pendant 12 à 24h, et permetraitementant de se passer des transfusions. Les hémorragies génitales de la femme sont contrôlées par l'hormonothérapie contraceptive.

Dans les cas sévères, les transfusions itératives sont nécessaires comprenant les mêmes complications que dans l'hémophilie.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007