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Hématologie
MALADIE
DE HODGKIN
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Bilan d'extension
Stadification clinique et Pronostic
Forme Clinique, Diagnostic Différentiel
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
La maladie de Hodgkin est
observée à tout âge sauf chez l'enfant < 2 ans,
et comporte 1 pic de fréquence à 30 ans. L'incidence
de 5/100 000 est moins importante que celle des lymphomes malins non hodgkiniens.
Pour l'instant, il n'a pas encore été individualisé
de facteur environnemental certain, en dehors d'un antécédents
familial d'hémopathie ou personnel de Mononucléose infectieuse.
Une forme associée est celle de l'immuno-déprimé,
particulièrement lors de l'infection VIH.
A côté d'une
prolifération lymphoïde maligne existe une hyperplasie lymphoïde
réactionnelle variable.
L'anatomopathologie des adénopathies de la maladie de Hodgkin
montre:
- une destruction totale
ou partielle de l'architecture ganglionnaire
- une prolifération
de cellules tumorales dont la plus représentative est la cellule
de Sternberg-Reed. Son origine lymphoïde fait toujours l'objet
de discussion. C'est une volumineuse cellule au cytoplasme abondant dotée
d'un noyau monstrueux bi- ou multilobé contenant un ou plusieurs
nucléoles irréguliers.
La présence de telles
cellules est nécessaire au diagnostic mais pas toujours suffisante:
en effet, des cellules pseudo-sternbergiennes existent dans certains lymphomes
malins non hodgkiniens, la Mononucléose infectieuse voire dans
certains carcinomes
métastasés.
- Selon la réaction
tissulaire rencontrée, la classification histologique de Lukes-Rye
définit 4 groupes de maladie de Hodgkin parmi lesquels le type
'sclérosant nodulaire' doit être séparé des
autres. Cette classification a quelque peu perdu la valeur pronostic qu'elle
avait auparavant.
A partir d'un foyer ganglionnaire initial (un début bifocal devant
mettre en doute le diagnostic), l'extension se fait ensuite:
- surtout par voie
lymphatique, de proche en proche en suivant le sens de la circulation
lymphatique:
début intrathoracique - creux sus-claviculaires - aisselles
début cervical - creux sus-claviculaires - aisselles, sans atteinte
médiastinale
début sous-diaphragmatique - creux sus-claviculaires
- par voie hématogène,
parfois de façon précoce, expliquant l'atteinte splénique
sans atteinte ganglionnaire intermédiaire.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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