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Hématologie
MALADIE
DE HODGKIN
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Bilan d'extension
Stadification clinique et Pronostic
Forme Clinique, Diagnostic Différentiel
Traitement, Conclusion
Stadification
clinique selon la classification d'Ann-Arbor et PRONOSTIC
1) Classification d'Ann-Arbor
| stade
I |
Atteinte d'1
seule aire ganglionnaire sus- ou sous-diaphragmatique |
| stade
II |
Atteinte d'au
moins 2 aires ganglionnaires d'un même côté du
diaphragme en précisant leur nombre (II2 par ex) |
| stade
III |
Atteinte ganglionnaires
de part et d'autre du diaphragme (la rate correspond à un
groupe ganglionnaires), en précisant le nombre d'atteintes
sous-diaphragmatiques |
| stade
IV |
Atteinte viscérale
à distance d'un groupe ganglionnaire (médullaire, hépatique,
pulmonaire...) |
| +
E |
Atteinte viscérale
contiguë à une atteinte ganglionnaire, de pronostic
moins péjoratif qu'une atteinte à distance |
L'absence de Signes généraux
d'évolutivité se traduit par la lettre A, la présence
d'au moins un signe par la lettre B
Les lettres a et b correspondent
à l'absence ou à la présence d'au moins 2
signes biologiques inflammatoires.
2) pronostic
a) Maladie de Hodgkin localisées
(stades I et II): Remission chronique de 95% et survie à 10ans
de 85% avec 10 à 20% de rechutes
Compte tenus de ces résultats,
la prise en charge thérapeutique se doit de réduire au minimum
les complications thérapeutiques et d'améliorer au maximum
la qualité de vie des malades guéris.
La proposition de désescalade
thérapeutique doit tenir compte des facteurs de pronostic défavorable:
- âge>50ans
- signes d'évolutivité cliniques et biologiques
- rapport médiastinothoracique>0,35
b) Maladie de Hodgkin intermédiaire:
stade IIIA
c) Maladie de Hodgkin avancés
(stades IIIB et IV): rémission chronique de 70% et survie à
10ans de 50 à 60% avec rechutes de l'ordre de 50%
Dans ces cas, la rapidité
et la qualité de réponse thérapeutique est le meilleur
critère pronostic.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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