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> Hématologie

THALASSEMIES

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Les ß-Thalassémies
Les a-Thalassémies

• Physiopathologie
• Diagnostic positif d'une délétion d'1 ou 2 gènes d'a-globine
• Diagnostic positifd'une délétion de 3 gènes d'alpha-globine ou hémoglobinose H

Traitement, Conclusion

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Les a-Thalassémies

DIAGNOSTIC POSITIF d'une délétion de 3 gènes d'alpha-globine ou HEMOGLOBINOSE H

1) Clinique

L'évolution clinique est celle d'une Thalassémie intermédiaire et les enfants atteignent facilement l'âge adulte.

Les transfusions ne sont nécessaires que lors des épisodes d'anémie aiguë. La complication la plus fréquente est la splénomégalie avec hypersplénisme.

2) Biologie

Rien ne différencie l'anémie de l'hémoglobinose H de l'anémie d'une ß-Thalassémie majeure, si ce n'est la présence de corps de Heinz, visibles seulement si le malade est splénectomisé.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007