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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
HEPATOPATHIES
ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES
Les
cirrhoses post-hépatitiques
La cirrhose
biliaire primitive ou maladie de Hanot
Les cirrhoses biliaires secondaires
Les splénomégalies
cirrhogènes et maladie de Banti
La cholangite sclérosante
primitive
La maladie de Wilson ou dégénérescence
hépato-lenticulaire
Les hémochromatoses (cf chapitre
Spécifique)
Cirrhose et déficit en
a1-antitrypsine
Autres étiologies plus
rares
La
cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot
Destruction
progressive des canaux biliaires de petit et moyen calibre par un processus
inflammatoire chronique faisant suite à l'agression de l'épithélium
par des lymphocytes cytotoxiques.
Maladie d'étiologie inconnue mais certainement en rapport
avec un déficit immunitaire, la cirrhose biliaire primitive touche
principalement la femme d'âge mûr. Les lésions
nodulo-scléreuses ne surviennent qu'à un stade avancé
de la maladie. L'agression hépatique est double: immunologique
et biliaire par les acides biliaires.
1) Les circonstances de
découverte
La constatation d'un prurit
tenace et permanent chez une femme de 40 à 50ans est la
circonstance de diagnostic habituelle. Le plus souvent inaugural, il précède
l'ictère évoluant par poussées et pouvant
parfois apparaître avec un retard de quelques années.
Les xanthomes éruptifs
et xanthélasma sont liés à une hypercholestérolémie
majeure. S'y ajoute fréquemment une mélanodermie.
Le bilan hépatique
montre l'existence d'une hépatopathie chronique cholestatique,
d'où:
La recherche
systématique d'une cirrhose biliaire primitive devant toute hépatopathie
chronique avec syndrome cholestatique.
+ Une dernière circonstance est celle d'une élévation
des anticorps antimitochondrie ou d'une histologie hépatique
perturbée découverte à l'occasion d'un bilan immunologique
pratiqué pour une autre raison.
2) Les éléments
du diagnostic
* Prurit, ictère et
xanthomes sont les signes cardinaux de l'affection. Peuvent exister dans
certains cas, une autre atteinte auto-immune comme le CRST syndrome
(calcinoses sous-cutanées, syndrome de Raynaud, sclérodactylie,
télangiectasies).
* Le bilan biologique
est démonstratif avec:
- VS comprise entre 50 et 100mm
- syndrome cholestatique avec phosphatases alcalines et gamma GT très
élevées contrastant avec une bilirubine conjuguée
modérément augmentée, du moins au début de
la maladie
- cytolyse modérée
- hypercholestérolémie entre 4 et 30g/l
- hypergglobulinémie modérée portant préférentiellement
sur les immunoglobulines M
* Les anticorps antimitochondrie sont présents dans 90%
des cas à des taux>1/500°. Les anticorps anti-M2
sont présents dans 99% des cas et sont spécifiques.
* La biopsie hépatique
est nécessaire pour classer la cirrhose biliaire primitive en 4stades
évolutifs dont les 3 premiers constituent la cholangite
destructrice non-suppurative:
- stade I: granulome lymphoplasmocytaire
portal focal
- stade II: hyperplasie ductulaire avec infiltrats lymphoplasmocytaires
denses
- stade III: fibrose
- stade IV: cirrhose
3) Evolution
La survie moyenne est de 5ans,
comprise entre 1 et 18ans. Les formes asymptomatiques ont par contre une
espérance de vie normale.
Parmi les complications
autres que celles de la cirrhose, on retrouve les conséquences
d'une cholestase prolongée et celles des autres manifestations
auto-immunes.
4) Le traitement
L'acide ursodésoxycholique
à la dose de 10 à 15mg/kg/j est capable d'améliorer
les signes cliniques, biologiques et histologiques.
La cholestyramine (Questran)
à la dose de 12 à 16g/j est le traitement inconstamment
efficace du prurit. En cas d'échec, on a proposé la puvathérapie,
la rifampicine et même les plasmaphérèses.
Le traitement de l'hypercholestérolémie
est essentiel mais doit éviter le clofibrate qui, dans
la cirrhose biliaire primitive, provoque une élévation paradoxale
du cholestérol. Il en est de même de tous les médicaments
pouvant induire une cholestase.
Le traitement préventif
des carences fait appel à:
- un apport calcique
- Vitamines A et D: 100 000UI intra-musculaire tous les mois, Vitamine
K: 1 ampoule intra-veineuse (IV), 3j/mois
- utilisation des triclycérides à chaîne moyenne
- A terme, la transplantation doit être discutée.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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