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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
HEPATOPATHIES
ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES
Les
cirrhoses post-hépatitiques
La
cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot
Les cirrhoses biliaires secondaires
Les splénomégalies
cirrhogènes et maladie de Banti
La cholangite sclérosante
primitive
La maladie de Wilson ou dégénérescence
hépato-lenticulaire
Les hémochromatoses (cf chapitre
Spécifique)
Cirrhose et déficit en a1-antitrypsine
Autres étiologies plus
rares
Cirrhose
et déficit en a1-antitrypsine
L'a1-antitrypsine est responsable
de 90% de l'activité antiprotéasique du sérum. Non-seulement
à l'origine d'emphysème panlobulaire, son déficit
peut entraîner une cirrhose chez l'enfant et l'adulte.
Les cirrhoses sont soit micro-
soit macronodulaires et se caractérisent sur le plan histologique
par la présence de granulations éosinophiles intrahépatocytaires
PAS+ avec digestion amylasique.
La découverte de telles
granulations doit entraîner le dosage de l'a1-antitrypsine et la
détermination du phénotype du déficit (phénotype
ZZ).
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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