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Immunologie
LUPUS
ERYTHEMATEUX DISSEMINE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie clinique
Diagnostic Positif
Formes cliniques, Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement
SYMPTOMATOLOGIE
CLINIQUE
En raison du polymorphisme
de l'affection, il est préférable de décrire les
possibles manifestations organe/organe en indiquant leur fréquence.
En effet, toutes les atteintes viscérales de la maladie peuvent
être révélatrices, s'associant lors des poussées
à des manifestations générales (asthénie,
anoréxie et amaigrissement et fièvre). Il n'y a pas de forme
typique.
1) Les manifestations dermatologiques
(80% mais inaugurales seulement dans 1/2 des cas)
a) Lésions spécifiques:
prédominent sur les régions exposées en raison de
leur photosensibilité
* L'érythème
en vespertilio (60%) ou en 'loup de carnaval'
A l'origine du nom de la maladie,
il touche le nez et les pommettes, plus rarement le décolleté
et les membres. Maculeux ou maculo-papuleux, il présente
une surface squameuse à bordure émiettée.
* Les plaques du lupus discoïde
(15%): plus présent dans les formes chroniques cutanées
Il associe 3 lésions
élémentaires au niveau cutané: l'érythème,
les squames et l'atrophie séquellaire laissant au niveau du
cuir chevelu une alopécie en plaques définitive. La topographie
est la même mais les bordures sont plus nettes.
* Les lésions érythémateuses
Elles intéressent les
faces d'extension des coudes et des genoux: moins spécifiques
mais histologiquement lupiques
+ Le lupus subaigu, lésions
annulaires ou psoriasiforme
L'histologie cutanée des lésions spécifiques montre
une atrophie du corps muqueux, des lésions de la membrane basale
et des infiltrats lymphocytaires dermiques. L'étude en immunofluorescence
révèle de façon constante et spécifique
des dépôts d'immunoglobulines (immunoglobuline A, G ou
M) ou de complément (C1q ou C3) de la jonction dermo-épidermique.
Une biopsie en peau saine peut contenir cette 'bande lupique', 2X plus
souvent en région exposée.
b) Lésions non-spécifiques,
en rapport avec une atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit d'une
vascularite, ou thrombotique
Livedo, urticaire, purpura
vasculaire, gangrène...
Une alopécie circonscrite ou diffuse est notée dans
40% des cas.
Il existe aussi des lésions muqueuses érosives, en
particulier buccales.
2) Manifestations rhumatologiques:
souvent inaugurales et quasi-constantes
Le mode évolutif de
ces arthrites parfois accompagnées de ténosynovite est variable:
oligo- ou arthrite aiguë fébrile, bilatérale
et symétrique, arthrite subaiguë rappelant le rhumatisme
articulaire aigue, arthrite chronique non-destructrice rappelant
la polyarthrite rhumatoide.
Les articulations les plus
souvent atteintes sont: les métacarpophalangiennes, les inter-phalangiennes
proximales, le carpe, les chevilles et les genoux.
3) Manifestations rénales:
facteur majeur du pronostic (35 à 55%)
L'incidence est différente
selon que l'on considère seulement les atteintes. symptomatiques
ou si l'on ajoute les atteintes histologiques asymptomatiques, que ce
soit en microscope optique ou immunofluorescence.
Le déterminisme est
le dépôt de complexes immums circulants résultant
de la présence sérique des anticorps spécifiques.
Les lésions sont principalement
glomérulaires, mais aussi tubulo-interstitielles et parfois
vasculaires. Les lésions actives sont susceptibles de régresser
sous tt, les lésions inactives sont cicatricielles. La classification
OMS distingue 6 classes de néphropathies lupiques:
- classe I: glomérule normal mais cet aspect est rare
- classe II: Glomérulonéphrite
mésangiale pure (dépôts et parfois hypercellularité)
- traduction biologique minime, de pronostic favorable
- classe III: Glomérulonéphrite
segmentaire (+ lésions capillaires de moins de 50% des glomérules)
- traduction biologique minime, évolution possible vers une forme
diffuse
- classe IV: Glomérulonéphrite
proliférative diffuse (prolifération endothéliale
et mésangiale, croissants épithéliaux qui est un
signe de gravité, dépôts extramembraneux, aspect caractéristique
en 'fil de fer' des capillaires ) - forme la plus fréquente
et la plus grave: syndrome néphrotique impur avec hématurie
microscopique, hypertension artérielle et insuffisance rénale;
sous traitement il y a possibilité de guérison
- classe V: Glomérulonéphrite
extramembraneuse isolée ou associée aux autres aspects
histologiques- syndrome néphrotique avec hématurie microscopique,
sans hypertension artérielle ni insuffisance rénale.
- classe VI: sclérose
glomérulaire d'autonomie discutée
De rares
observations relatent l'existence d'une néphropathie grave sans
traduction clinico-biologique, entretenant la polémique concernant
le caractère systématique de la ponction biopsie rénale
dans le lupus erythémateux disséminé.
4) Manifestations
neurologiques (30 à 60%) souvent graves
- Epilepsie généralisée
ou focale, faisant poser le problème d'un lupus induit par les
anticomitiaux si l'épilepsie précède de longtemps
le lupus erythémateux disséminé
- Déficit moteur central, d'installation ± rapide.
- Paralysie d'un nerf crânien,
neuropathie périphérique, chorée, troubles de conscience,
méningite à liquide clair voire syndrome encéphalitique
grave (elles restent des diagnostics d'élimination).
- Troubles psychiatriques
fréquents et variés.
5) Manifestations vasculaires
de fréquence variée
- Syndrome de Raynaud
- hypertension artérielle,
dont celles dues à une néphropathie ou une corticothérapie
- Vascularite de la
peau, du rein et du système nerveux central, dont l'histologie
et la sévérité évolutive sont variables
et non-spécifiques. Certaines sont indiscernables de celles de
la périartérite noueuse.
- thrombose veineuse profonde
surtout en présence d'une antiprothrombinase.
6) Manifestations cardiaques
- Péricardite
(30%) parfois révélatrice et très corticosensible*
- Myocardite souvent difficile à distinguer des conséquences
cardiaques de l'hypertension artérielle ou d'une rétention
sodée
- Endocardite infectieuse de Libman-Sachs, généralement
muette
7) Manifestations respiratoires:
avant de les étiqueter lupiques, il faut éliminer un problème
infectieux
- Pleurésie
(30%) parfois cliniquement latente, très corticosensible*
- Infiltrats bilatéraux non-systématisés (15%)
+ La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus erythémateux
disséminé doit faire rechercher une étiologie infectieuse,
en particulier tuberculeuse.
8) Manifestations diverses
- Hypertrophie du système
réticulo-endothélial: adénopathie et hépatomégalie
fréquentes, splénomégalie rare,
- Syndrome de Gougerot-Sjögren,
- Rétinite
dysorique aspécifique, névrite
optique retro-bulbaire.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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