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Immunologie
LUPUS
ERYTHEMATEUX DISSEMINE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie clinique
Diagnostic Positif
Formes cliniques, Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement
FORMES
CLINIQUES
Citons les
connectivites mixtes et les formes associées à d'autres
maladies dysimmunitaires.
1) Le lupus discoïde
C'est une forme de lupus érythémateux
(LE) uniquement cutanée sans manifestation systémique.
L'existence de plaques discoïdes chez 15% des lupus erythémateux
disséminé, et l'évolution dans 10% des cas du lupus
discoïde vers une forme systémique justifie la classification
nosologique du lupus discoïde dans le lupus erythémateux disséminé.
2) La grossesse
Elle fait courir le risque
de poussée évolutive notamment au niveau rénal.
Le risque est particulièrement important au cours du 3°trimestre
et du post-partum.
C'est pourquoi une grossesse
ne doit être programmée qu'après une période
de quiescence prolongée d'au moins 6mois, chez une femme indemne
de complication viscérale grave en particulier rénale et
neurologique.
Les risques foetaux
doivent être connus: avortement spontané corrélé
à la présence d'antiprothrombinase*, prématurité,
MFIU, bloc auriculo-ventriculaire congénital et LE néonatal
transitoire corrélés à la présence d'anticorps
anti-SSA*
3) Le syndrome des anticorps
antiphospholipides: sous-groupe de lupus erythémateux disséminé
au syndrome biologique particulier parfois associé à d'autres
cadres pathologiques, et parfois isolé
Les ACAN ne sont qu'inconstamment
positifs.
La présence d'un
des 2 anticorps antiphospholipidiques est requise: antiprothrombinase,
anticardiolipidine (ou encore sérologie syphilitique dissociée
avec VDRL positif et TPHA négatif).
- Au niveau clinique,
on retrouve une fréquence accrue des accidents thrombotiques
notamment au niveau du système nerveux central, des avortements
spontanés et du purpura trombopénique idiopathique.
4) Les lupus induits
| Principaux
médicaments responsables |
- procaïnamide,
isoniazide et D-pénicillamine inducteurs forts
- chlorpromazine, certains anticonvulsivants et b-bloquants inducteurs
faibles, en traitement prolongé
NB: les oestrogènes favorisent une poussée mais n'induisent
pas de LED |
| Terrain |
prédominance
féminine bien moindre et terrain génétique différent
|
| Atteinte prédominante |
manifestations
rhumatologiques,
pleuropulmonaires et péricardique
altération de l'état général |
| Atteintes
rares |
manifestations
rénales et neurologiques |
| Profil biologique
(suivi biologique impossible par les moyens classiques) |
ACAN+++>1/2
000
anticorps anti-ADN
anticorps anti-histones+++
hypocomplémentémie |
| Evolution
et pronostic |
- bénigne
à l'arrêt du mdt, nécessitant dans les cas les
plus graves une corticothérapie de courte durée.
Dans certains cas, la poursuite évolutive du lupus plaide pour
une révélation plus qu'une induction.
- anomalies biologiques plus longues à disparaître
- réintroduction ultérieure proscrite |
DIAGNOSTIC
DE GRAVITE: surtout lié à l'atteinte rénale
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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