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Neurologie
SCLEROSE
LATERALE AMYOTROPHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement
LA
FORME TYPIQUE représente plus de la moitié des cas
Les tableaux de sclérose
latérale amyotrophique sont variés, surtout dans les formes
de début. Cependant, 2 éléments dont l'importance
respective et la répartition sont variables coexistent le plus
souvent. La sémiologie est donc purement motrice.
1) La syndrome neurogène
périphérique
Elle est marquée par
une atrophie musculaire progressive débutant aux extrémités
des membres supérieurs avec évolution ascendante. Elle
est parfois unilatérale mais se bilatéralise rapidement.
L'absence de systématisation topographique est à noter.
A la main, on constate une
fonte des muscles interosseux et des éminences thénar
et hypothénar. L'aspect caractéristique est celui de la
main de singe avec tendance du pouce à se mettre
dans le même plan que les autres doigts et rétraction des
2 dernières phalanges de chaque doigt. La force musculaire est
diminuée en conséquence.
Il n'y jamais de paresthésies ni de troubles de la sensibilité
objective.
Au niveau bulbaire, l'atteinte
des paires crâniennes X, XI et XII réalise la paralysie
labio-glosso-pharyngée avec troubles de la phonation
et plus rarement de la déglutition. Plus tardivement est constatée
une paralysie des muscles péribuccaux et masticateurs sous la dépendance
des nerfs V et VII.
Dans tous les cas, la motilité
oculaire et le contrôle volontaire des sphincters sont respectés.
2 symptômes accompagnateurs sont très évocateurs
de l'affection:
* Les fasciculations
sont la contraction en salves d'un groupe de fibres musculaires sans déplacement
articulaire, plus lentes, moins rythmiques et plus erratiques que
les fasciculations bénignes. Elles sont favorisées par la
fatigue, le froid et la percussion musculaire. Elles sont plus facilement
observées à jour frisant et sont particulièrement
visibles au niveau de la langue.
* Des crampes
sont souvent signalées par le patient, en particulier au début
de l'affection avant l'apparition de l'amyotrophie.
2) Le syndrome pyramidal
particulier de la sclérose latérale amyotrophique confère
à l'amyotrophie sa singularité clinique
* Les réflexes ostéo-tendineux
sont vifs, exagérés, parfois polycinétiques, et une
hypertonie spastique est parfois présente.
* L'exagération
des réflexes massétérin, naso-palpébral et
palmo-mentonnier est fréquente. Par contre, le signe de Babinski
n'est présent que dans la moitié des cas, et les réflexes
cutanés abdominaux sont respectés.
3) L'examen du liquide cephalo-rachidien
Il est le plus souvent normal,
montrant inconstamment une discrète hyperprotéinorachie
sans élévation des gglobulines.
NB: l'élévation
des CPK
parfois observée est sous la dépendance de l'atrophie musculaire.
4) L'EMG
Il confirme l'atteinte
neurogène périphérique, montrant un tracé
pauvre avec à un stade tardif des potentiels de grande amplitude,
traduction de la réinnervation collatérale des unités
motrices dénervées. Les vitesses de conduction sensitivo-motrice
ne sont pas modifiées.
L'avantage de l'EMG
est d'objectiver la diffusion de l'affection dans des territoires
non-atteints cliniquement.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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