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Neurologie
SCLEROSE
LATERALE AMYOTROPHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement
LES
FORMES CLINIQUES dépendent de la prédominance et de la répartition
des différentes atteintes
1) La forme bulbaire (<1/3)
A la paralysie labio-glosso-pharyngée
s'associe un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques):
l'association de signes bulbaires et pseudo-bulbaires est très
évocatrice. L'atteinte des membres survient dans un second
temps.
2) La forme pseudopolynévritique
de Pierre Marie et Patrikios (16%)
L'atteinte neurogène
périphérique est prédominante et débute
souvent aux membres inférieurs avec abolition des achiléens
pouvant en imposer au début pour une neuropathie motrice.
3) La forme pyramidale
A l'inverse, cette forme se
présente comme une paraplégie
spasmodique progressive avec amyotrophie
discrète ou tardive. Dans les 2 cas, l'EMG
permet d'objectiver l'atteinte infraclinique complémentaire.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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